L’échinococcose alvéolaire est une cestodose larvaire due à Echinococcus multilocularis. Les carnivores (renards, chiens), hôtes définitifs, transmettent les œufs du parasite via leurs fèces contaminées. Les hôtes intermédiaires (rongeurs, accidentellement l’homme) ingèrent les œufs puis la larve parasitaire se développe dans le foie tel un cancer à marche lente. La lésion peut ensuite s’étendre par contiguïté et/ou s’accompagner de métastases. L’accroissement des populations de renards, leur urbanisation, et l’extension vers l’ouest de la zone d’endémie vulpine du parasite en France augmentent le risque de contamination humaine. Les patients infectés sont désormais fréquemment détectés à un stade précoce, asymptomatique. Des formes « opportunistes » chez les patients immunodéprimés sont apparues, leurs modalités de présentation inhabituelles sont source d’errance et de retard diagnostiques. Le diagnostic repose sur les données d’imagerie et est confirmé par la sérologie spécifique, l’anatomie pathologique des lésions, et/ou la PCR sur biopsies. La prise en charge des patients est multidisciplinaire. Elle repose sur l’administration d’albendazole : pour une durée de 2 ans post-chirurgie, si la résection totale des lésions est réalisable, ou administré a priori à vie si la chirurgie radicale est impossible. Une surveillance des taux plasmatiques d’albendazole sulfoxyde, et des effets secondaires (transaminases, numération sanguine), est nécessaire. Les résections chirurgicales incomplètes ou « palliatives » sont déconseillées, la prise en charge des complications biliaires ou vasculaires hépatiques par radiologie ou endoscopie interventionnelles est favorisée.

Chez les patients non opérés, l’évolution des images en tomodensitométrie par émission de positon (TEP-TDM) et de la sérologie spécifique aident à évaluer l’activité fonctionnelle parasitaire et, parfois, à arrêter le traitement en maintenant la surveillance du patient. La transplantation hépatique est réservée aux patients en impasse thérapeutique. Les avancées dans le diagnostic et le management thérapeutique des cas ont permis d’évoluer progressivement vers des traitements personnalisés et d’améliorer la survie et la qualité de vie des patients.

Alveolar echinococcosis is a larval cestodosis due to Echinococcus multilocularis. Eggs of parasite are excreted in feces of definitive hosts (carnivores: foxes, dogs). These eggs are eaten by intermediate hosts (rodents, and accidentally humans) and parasite larva develops in the liver of intermediate hosts like a slow-growing cancer. Then it may grow progressively to neighboring tissues and organs, and be associated with metastases. An unprecedented increase in fox populations, fox urbanization and, in France, an extension of the endemic area with infected foxes towards western regions of the country led to an increased risk of contamination. E. multilocularis-infected patients are now more frequently diagnosed at an early asymptomatic stage. Recently, cases of “opportunistic” AE, in immune suppressed patients, have been more frequently diagnosed. Unusual modes of presentation of these infections led to a delayed diagnosis. Diagnosis of alveolar echinococcosis relies on imaging. It is confirmed by specific serology, pathological examination of the lesions, and/or PCR on biopsies. Care management of patients is multidisciplinary, based on administration of albendazole: during a 2-year period after surgery, if total resection of the lesions is possible, or potentially administered for life, if radical surgery is impossible. Partial resection (“palliative surgery”) should be avoided and complications should be alleviated by interventional radiology or endoscopy. Monitoring of albendazole treatment lies on hepatic tests and blood cell count (for adverse effects), and plasma levels of albendazole sulfoxide. In cases with long-term albendazole treatment, course of Positron-Emission-Tomography (PET-CT) images and of specific serology are of help to evaluate the functional activity of parasitic lesions and to withdraw the treatment in rare cases, under close patient's follow-up. Liver transplantation is only indicated in those patients with advanced cases and therapeutic cul-de-sac. Advances in diagnosis and care management of cases have allowed clinicians to design personalized treatments and to considerably improve survival and quality of life of patients.