Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic IgA vasculitis affecting small vessels. HSP usually affect children whereas it is rare in adults (150 to 200 for 1) in which the disease is often more serious with more frequent and severe nephritis.

Prevalence of adult PR is unknown and its annual incidence is 1 in 1 million.

The dominant clinical features include cutaneous purpura, arthritis and gastrointestinal symptoms. Some times nephritis can add, typically as glomerulonephritis with IgA mesangial deposits.

Pulmonary, cardiac, genital and neurological symptoms have also been observed.

Although the cause is unknown, it is clear that IgA plays a pivotal role in the immunopathogenesis of HSP.

Only symptomatic treatment is advised in case of self limited disease.

Treatment of severe HSP, nephritis or gastrointestinal manifestations, is not established but some studies, which need to be confirmed, reported the benefit of corticosteroids combined with immunosuppressive drugs.

Short term outcome depends on the severity of the gastro-intestinal manifestations. The long term prognosis is heavily dependent on the presence and severity of nephritis. Studies with prolonged follow-up show up to one third of adult patients reaching end stage renal failure.

Le purpura rhumatoïde (PR) est une vascularite systémique des petits vaisseaux à dépôts d’immunoglobuline A (IgA), beaucoup plus fréquent chez l’enfant que chez l’adulte (150 à 200 pour 1).

La prévalence du PR chez l’adulte n’est pas connue et son incidence est estimée à 1/million.

La maladie de l’adulte semble en effet différer de celle de l’enfant par l’incidence et la gravité des manifestations cliniques.

Le PR est caractérisé par l’association d’un purpura vasculaire cutané à des signes articulaires et gastro-intestinaux, une atteinte rénale s’associe parfois à ces signes. Il s’agit alors d’une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA. Plus rarement des localisations neurologiques, pulmonaires, cardiaques ou urogénitales peuvent s’observer.

Sa physiopathologie demeure inconnue mais les IgA joueraient un rôle central.

Lorsque la symptomatologie est peu sévère, seul un traitement symptomatique est conseillé.

À l’opposé, dans les formes digestive ou rénale sévères, des traitements plus agressifs associant, le plus souvent, des corticostéroïdes à du cyclophosphamide ont été proposés. Leur efficacité est en cours d’évaluation.

Le pronostic à court terme de la maladie dépend de la sévérité de l’atteinte digestive et à long terme, de la sévérité de l’atteinte rénale. Les études ayant un suivi suffisamment prolongé montrent qu’1/3 des malades adultes évolue vers l’insuffisance rénale terminale.