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Syndrome d'hypoventilation alvéolaire centrale - 09/07/14

[6-040-K-10]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(14)50802-X 
C. Rabec a, , P. Escourrou b, G. Roisman b
a Service de pneumologie et réanimation respiratoire, CHU de Dijon, 3, rue du Faubourg-Raines, 21079 Dijon, France 
b Centre de médecine du sommeil, Hôpital Antoine-Béclère, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92140 Clamart, France 

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Résumé

L'hypoventilation alvéolaire centrale est une entité peu fréquente. Elle peut reconnaître deux formes : une congénitale et une deuxième, secondaire ou acquise. La forme congénitale, appelée aussi « malédiction d'Ondine », est une affection rare caractérisée par une dysfonction congénitale du contrôle automatique de la ventilation. Elle se manifeste le plus souvent comme une insuffisance respiratoire hypercapnique néonatale. Plus rarement, elle est diagnostiquée dans la petite enfance. Récemment, des formes frustres à révélation tardive ont été signalées. Son diagnostic doit être évoqué devant la survenue d'une hypoventilation alvéolaire s'aggravant lors du sommeil, en l'absence d'anomalie bronchopulmonaire, de la paroi thoracique, des muscles respiratoires ou de lésion cérébrale. Le diagnostic de certitude repose sur le constat d'une diminution franche, voire d'une abolition de la réponse ventilatoire au dioxyde de carbone (CO2). Le traitement consiste à fournir un support ventilatoire par l'intermédiaire d'une ventilation assistée à pression positive intermittente par l'intermédiaire d'une canule de trachéostomie, mais certains patients, sevrés éventuellement la journée, vont pouvoir bénéficier d'un passage à une ventilation non invasive. Les formes acquises de l'hypoventilation alvéolaire centrale sont en générale secondaires à des lésions structurales ou dégénératives du système nerveux central. Comme pour les cas congénitaux, la normalité des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) va permettre d'éliminer toute origine thoracopulmonaire pouvant expliquer les anomalies ventilatoires. Le diagnostic est confirmé par la présence d'une hyporéactivité du centre respiratoire au CO2. Le scanner cérébral, voire l'imagerie par résonance magnétique (IRM) comprenant le tronc cérébral, permettent d'affiner la recherche de la cause de l'hypoventilation alvéolaire. La correction du facteur causal permet, dans certains cas, une réversibilité partielle, voire totale, des anomalies ventilatoires. Il est souvent nécessaire et judicieux de mettre en place une ventilation, tout au moins nocturne.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Hypoventilation alvéolaire, Malédiction d'Ondine, Contrôle ventilatoire, Assistance ventilatoire


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