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Crecimiento excesivo y gran estatura - 11/07/14

[4-005-A-30]  - Doi : 10.1016/S1245-1789(14)68093-8 
T. Edouard , M. Tauber
 Unité d'endocrinologie pédiatrique, maladies osseuses, génétique et gynécologie médicale, Hôpital des Enfants de Purpan, CHU de Toulouse, TSA 70034, 330, avenue de Grande-Bretagne, 31059 Toulouse cedex 9, France 

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Résumé

La estatura excesiva se define por una estatura superior o igual a dos desviaciones estándar (DE) en relación con la estatura media de las curvas de referencia de una población determinada. La anamnesis, la exploración física y las pruebas complementarias simples suelen orientar el diagnóstico con rapidez. En la mayoría de los casos, la gran estatura es constitucional, en ocasiones de carácter familiar, o secundaria al sobrepeso o a la obesidad. Sin embargo, también puede ser indicio de una afección grave, genética u hormonal, con complicaciones graves que justifican una vigilancia o un tratamiento específicos. Las estaturas altas patológicas pueden ser primarias, como parte de una enfermedad genética, o secundarias a un trastorno hormonal. En este caso, el diagnóstico preciso podría permitir la detección precoz de las complicaciones, sobre todo tumorales (por ejemplo, tumor de Wilms en el síndrome de Wiedemann-Beckwith) o cardiovascular (por ejemplo, aneurisma aórtico en el síndrome de Marfan). En las estaturas altas constitucionales, el motivo de consulta más frecuente es la evaluación del pronóstico estatural para considerar un tratamiento inhibidor del crecimiento. Al respecto, el impacto psicológico puede ser intenso, sobre todo en las niñas. Hoy en día existen dos posibilidades terapéuticas para reducir la estatura adulta: la primera, ampliamente utilizada, es la administración de esteroides sexuales (estrógenos en la niña y testosterona en el varón) al comienzo de la pubertad para acelerar la fusión de los cartílagos de conjunción. La segunda es disminuir la secreción o la acción de la hormona de crecimiento con análogos de la somatostatina o, de forma más reciente, con los antagonistas del receptor de la hormona de crecimiento (GH). Un mejor conocimiento de la fisiopatología de la gran estatura permitirá desarrollar nuevos tratamientos específicos y eficaces.

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Palabras clave : Estatura excesiva, Gran estatura constitucional, Síndrome de Marfan, Síndrome de Wiedemann-Beckwith


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