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Lymphœdèmes primaires des membres de l'adulte - 16/07/14

[19-3010]  - Doi : 10.1016/S2211-0364(14)64136-4 
S. Vignes  : Docteur, chef de service
 Unité de lymphologie, Centre national de référence des maladies vasculaires rares (lymphœdèmes primaires), Hôpital Cognacq-Jay, 15, rue Eugène-Millon, 75015 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les lymphœdèmes sont la conséquence d'une stase lymphatique puis d'une augmentation de volume du membre ayant une composante tissulaire importante (fibrose, tissu adipeux). Ils sont classés en lymphœdèmes primaires et lymphœdèmes secondaires. Les lymphœdèmes primaires sont le plus souvent sporadiques, parfois familiaux (maladie de Milroy), ou peuvent faire partie de syndromes malformatifs et/ou génétiques plus complexes. Le diagnostic de lymphœdème est essentiellement clinique, mais dans les formes primaires la lymphoscintigraphie permet d'évaluer la fonction lymphatique. Il est indispensable de mesurer le volume du lymphœdème avant tout traitement et lors du suivi. L'érysipèle est la principale complication des lymphœdèmes en dehors du retentissement fonctionnel et psychologique, parfois important. Le principal diagnostic différentiel des lymphœdèmes des membres inférieurs est le lipœdème qui est défini par une répartition anormale des graisses allant des hanches jusqu'aux chevilles et atteignant presque exclusivement les femmes obèses.

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Mots-clés : Lymphœdème, Lymphœdème primaire, Lipœdème, Lymphoscintigraphie


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