La insuficiencia respiratoria crónica (IRC) del lactante y del niño es la consecuencia de diversas situaciones patológicas que tienen en común una alteración del proceso fisiológico de la respiración espontánea. Su diagnóstico se basa en la constatación en varias determinaciones de una hipoxemia y una hipercapnia. Las principales etiologías consisten en afecciones del parénquima pulmonar, anomalías de las vías aéreas superiores e inferiores, algunas enfermedades neuromusculares y los trastornos congénitos o adquiridos del control central de la respiración. La evaluación de la IRC se basa en criterios clínicos y pruebas complementarias. La exploración funcional respiratoria clásica permite precisar el carácter restrictivo, obstructivo o mixto de la enfermedad respiratoria. La medida de la difusión del monóxido de carbono, el análisis del trabajo respiratorio y la evaluación de los músculos respiratorios se realizarán en función del perfil etiológico. La polisomnografía o la poligrafía respiratoria ocupan un lugar primordial en la estrategia decisional. El manejo terapéutico es multifactorial. Debe adaptarse a la edad del niño, a su situación patológica y a la evolución de la afección. Recientemente se han publicado recomendaciones sobre la oxigenoterapia. Las técnicas de desobstrucción mecánica son útiles en determinados trastornos. Para la ventilación mecánica se pueden utilizar métodos invasivos (muy a menudo a través de traqueotomía) o no invasivos, cada vez más desarrollados. La estimulación frénica queda reservada a casos particulares. Todas estas técnicas están destinadas a mejorar la calidad de vida de los niños. Difícil de evaluar en un niño pequeño, esta noción debe guiar las opciones terapéuticas en todo momento.