La clasificación histopatológica de los tumores ováricos evoluciona de forma progresiva en paralelo con la mejora de nuestros conocimientos sobre la histogénesis de los tumores, los factores genéticos y las vías moleculares implicadas. Su objetivo es optimizar el tratamiento de las pacientes. La mayoría de los tumores ováricos pueden clasificarse en tres grupos principales: los tumores epiteliales benignos, limítrofes o malignos, los tumores de los cordones sexuales y del estroma, y los tumores germinales. En cada uno de los grupos se describirán sus características histológicas y los posibles marcadores que pueden ayudar a su diagnóstico, sus particularidades, los principales diagnósticos diferenciales y su evolución. En Francia, existe un centro de referencia de los tumores raros del ovario, donde el clínico puede registrar su historia clínica y recibir consejo terapéutico y directrices. También se ha organizado la posibilidad de ofrecer consejos diagnósticos respecto a los informes anatomopatológicos de estos tumores ováricos con la creación de una red de expertos regionales y nacionales.