El tratamiento y la extensión de la cirugía de un sarcoma se deciden en un comité multidisciplinario, tras realizar: una prueba de imagen adecuada (resonancia magnética), que se efectúa antes de cualquier procedimiento invasivo, una biopsia preoperatoria con el resultado histológico definitivo, porque el estudio peroperatorio conlleva un riesgo de error elevado, así como un estudio de extensión (tomografía computarizada torácica). El principio de la cirugía oncológica consiste en la resección amplia pasando a distancia de la lesión. Su objetivo es obtener unos márgenes de resección histológicamente sanos. La debe realizar un cirujano acostumbrado a este tipo de cirugía. La ruptura tumoral se debe evitar por todos los medios, pues provoca una progresión evolutiva. La elección a priori de una amputación es obsoleta, sobre todo porque no garantiza la supervivencia global. El acceso quirúrgico se orienta en el eje del miembro. La cicatriz de biopsia, el tumor y un margen circunferencial de tejido no tumoral (un grosor de músculo de 1 cm en tejido sano o una barrera anatómica fibrosa, como una aponeurosis o periostio) deben resecarse en bloque. La resección se debe efectuar «sin ver el tumor». La cirugía de reconstrucción permite algunas resecciones amplias y posibilita atenuar sus consecuencias funcionales. La calidad de la cirugía se evalúa mediante el estudio histológico de los márgenes de la pieza quirúrgica por parte del patólogo y de ella depende la continuación del tratamiento, sobre todo la necesidad de una reintervención quirúrgica. Desde el punto de vista local, la cirugía oncológica se asocia a la radioterapia. Sin embargo, según varios estudios retrospectivos, la resección quirúrgica oncológica de ciertos tumores de bajo grado, de pequeño tamaño y de localización superficial podría ser suficiente, lo que aún está por validar en estudios prospectivos. La quimioterapia adyuvante no es una indicación estándar.