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CD8+ granulomatous cutaneous T-cell lymphoma: A potential association with immunodeficiency - 14/08/14

Doi : 10.1016/j.jaad.2014.03.028 
Bryan Gammon, MD a, b, , Alistair Robson, FRCPath c, Janyana Deonizio, MD a, Lisa Arkin, MD a, Joan Guitart, MD a
a Department of Dermatology, Northwestern University, Chicago, Illinois 
b Luminous Dermatology, Santa Barbara, California 
c Department of Dermatopathology, St John's Institute of Dermatology, St Thomas' Hospital, London, United Kingdom 

Correspondence to: Bryan Gammon, MD, Luminous Dermatology, 504 W Pueblo, Ste 202, Santa Barbara, CA 93105.

Abstract

Background

Granulomatous cutaneous T-cell lymphoma (G-CTCL) is a rarely encountered entity. Most G-CTCL is CD4+, with granulomatous mycosis fungoides representing the vast majority of cases. Because of the rarity of CD8+ G-CTCL, there is a paucity of data regarding the clinicopathologic features and expected course.

Objective

To describe the clinical and histopathologic features of G-CTCL.

Methods

This is a retrospective review of collected cases.

Results

We present 4 cases of CD8+ G-CTCL. Patients presented with papules and nodules on the trunk and extremities without antecedent patch or plaque disease. In all cases, biopsy specimens were obtained, and these revealed a dense granulomatous infiltrate accompanied by an atypical lymphoid infiltrate of CD8+ T cells. T-cell clonality studies were positive in 3 of 4 cases. Staging was negative for nodal involvement, but lung granulomas were seen in all cases. In all 4 cases, the patient's medical history was significant for immunodeficiency, either primary or iatrogenic. All 4 patients had slowly progressive disease.

Limitations

This is a small retrospective case series.

Conclusions

CD8+ G-CTCL appears to be associated with immunodeficiency. The finding of a CD8+ G-CTCL should prompt an evaluation for underlying immunodeficiency. Additional studies are required to validate these conclusions.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : common variable immunodeficiency, cutaneous T-cell lymphoma, cytotoxic, granulomatous, immunodeficiency, mycosis fungoides, X-linked agammaglobulinemia


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 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 71 - N° 3

P. 555-560 - septembre 2014 Retour au numéro
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  • Primary cutaneous follicle center lymphoma with diffuse CD30 expression: A report of 4 cases of a rare variant
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