Compression médullaire par des foyers d'hématopoïèse extra médullaire au cours de la thalassémie - 21/02/08
J. Rey, [1],
R. Gagliano [1],
C. Christides [1],
E. Pillard [1],
F. Magnan [1],
P. Tourniaire [1],
I. Arwidson [1],
MC. Raymond-Gelle [1],
O. Boulat [1],
J. Arlaud [1]
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Introduction |
L'hématopoïèse extra médullaire est une réaction physiologique à l'anémie chronique, observée le plus souvent au cours des thalassémies homozygotes. Elle est habituellement asymptomatique mais peut se manifester par la compression d'organes adjacents, en particulier la moelle épinière.
Observation |
Une femme de 44 ans, ayant une thalassémie intermédiaire, est hospitalisée pour des troubles de la marche associés à des troubles sphinctériens. L'examen neurologique évoque fortement une compression médullaire, confirmée par l'imagerie par résonance magnétique dorsolombaire. L'histologie obtenue après laminectomie conclue à une hématopoïèse extra médullaire secondaire à la thalassémie. Une radiothérapie complémentaire est réalisée avec une évolution favorable.
Discussion |
Les compressions médullaires liées à l'hématopoïèse extra médullaire au cours des thalassémies sont rares (75 cas dans la littérature) mais peuvent avoir des conséquences graves, en cas de retard diagnostique. L'imagerie par résonance magnétique est l'examen de référence pour le diagnostic et le bilan d'extension de l'hématopoïèse extra médullaire. La radiothérapie et, plus récemment, l'hydroxyurée représentent les traitements de choix.
Conclusion |
Cette observation rappelle que l'hématopoïèse extra médullaire doit faire partie du diagnostic différentiel des compressions médullaires chez les patients thalassémiques. Un dépistage des foyers vertébraux d'hématopoïèse extra médullaire pourrait être proposé aux patients thalassémiques à risque.
Spinal cord compression due to extramedullary hemato poiesis foci in a patient with thalassemia |
Background |
Extramedullary haematopoiesis is a physiological response to chronic anemia, observed frequently during homozygous thalassemia. It is usually asymptomatic but can be manifested by compression of adjacent organs, particularly the spinal cord.
Case report |
A 44-year-old woman diagnosed with thalassaemia intermedia, was admitted for difficulties to walk and sphincter disturbances. Neurologic examination suggested spinal cord compression, which is confirmed by dorso-lombar resonance magnetic imaging. The histology obtained by laminectomy lect to the diagnosis of extramedullary hematopoiesis related to thalassemia. A radiotherapy enabled with good outcome.
Discussion |
Spinal cord compressions by extramedullary hematopoiesis during thalassemia are uncommon (75 cases in the literature) but can induce severe sequelae if the diagnostic is not rapidly obtained. Magnetic resonance imaging is the gold standard allowing precise diagnosis and spreading of extramedullary hematopoiesis. Radiotherapy and more recently hydroxyurea are the first line treatment.
Conclusion |
This observation recalls that extramedullary hematopoiesis is a differential diagnostic of spinal cord compression in patients with thalassemia. A screening of paravertebral localization of extramedullary hematopoiesis should be performed in high risk thalassemic patients.
Plan
© 1351 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 30 - N° 27
P. 1351-1353 - septembre 2001 Retour au numéro
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