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Marfan syndrome diagnosed during childhood: Focus on cardiac events in the French database - 24/08/14

Doi : 10.1016/j.acvd.2014.07.031 
S. Hascoet 1,  : MD, Y. Dulac 2 : MD, J.B. Ruidavets 3 : MD, T. Edouart 4 : MD, PhD, F. Arnoult 5 : MD, O. Milleron 5 : MD, C. Stheneur 6, 7 : MD, B. Chevallier 8 : MD, PhD, C. Zordan 9 : MD, S. Odent 10 : MD, PhD, N. Philip 11 : MD, PhD, L. Olivier-Faivre 12 : MD, PhD, B. Leheup 13 : MD, S. Dubois-Girod 14 : MD, P. Acar 2 : MD, PhD, J. Ferrières 3 : MD, PhD, G. Jondeau 5 : MD
1 Department of paediatric cardiology, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Children Hospital, Inserm/UPS UMR 1048, I2MC, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
2 Department of paediatric cardiology, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Children Hospital, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
3 Department of epidemiology, Inserm/UPS UMR 1048, I2MC, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
4 Department of paediatric endocrinology, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Children Hospital, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
5 Department of cardiology, centre de référence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Bichat Hospital, AP–HP, paris, France 
6 Department of pediatry Ambroise-Paré Hospital, AP–HP, Boulogne, France 
7 Centre de référence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Bichat Hospital, AP–HP, Paris, France 
8 Department of pediatry Ambroise-Paré Hospital, AP–HP, Boulogne, France 
9 Department of genetic, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France 
10 Department of genetic, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Hopital Sud CHU, Rennes, France 
11 Department of clinical genetic, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Hopital de la Timone Enfant, AP–HM, Marseille, France 
12 Department of clinical genetic, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Children Hospital, CHU, Dijon, France 
13 Department of clinical genetic, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Children Hospital Brabois, CHU de Nancy, Vandoeuvre les Nancy, France 
14 Department of clinical genetic, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Louis Pradel Hospital, Hospices civils de Lyon, Bron, France 

Corresponding author.

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Résumé

Objectives

Life expectancy of patients with Marfan syndrome has increased, due to earlier diagnosis, better familial screening, regular follow-up (FU) and prophylactic aortic surgery (PASu). Incidence of events in affected patients recognized during childhood is unknown.

Methods

Four hundred and sixty-five patients with Marfan syndrome, diagnosed before 18 years old were included in the French multicenter database. Cardio-vascular events (death, aortic dissection or PASu) were recorded.

Results

A cardio-vascular event occurred in 25 patients (5.4% 95CI 3.5–7.8%), including PASu (n=20, 4.3% 95CI 2.5–6.2%), aortic dissection (n=3, 0.6% 95CI 0.0–1.4%) and deaths (n=2, 0.4% 95CI 0.0–1.0%) (Fig. 1). Sixteen events (64%) occurred before 19 years old (Median 15.0, min. 2.8, interquartile 11.7–16.3; PASu n=12, deaths n=2 and dissection n=2). An aortic surgery was performed in 23 patients (4.9%, 95CI 3.0–6.9%), including a Bentall procedure with mechanical aortic valve in 10 (43.5%), a valve sparing surgery in the remaining 13 (56.5%) and a supra-coronary graft in 4 (17.4%, dissection: n=2 and PASu: n=2). Mean age at the date of PASu was 17.1±6.5 year-old. Events occurred before or at inclusion in the database in 8 patients (32.0%) (PASu n=5, dissection n=2, death n=1). Dissection was observed before inclusion in 2 patients and during pregnancy in 1 patient. Kaplan-Meier survival estimate indicates that 95% of patients remained free from events at eighteen and 78% at thirty years old.

Conclusion

Prophylactic surgery for enlarged aorta is the main cause of cardiac events in patients with Marfan syndrome diagnosed during childhood. A quarter of them have a cardiac event before thirty years old.

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Vol 107 - N° 8-9

P. 497-498 - août 2014 Retour au numéro
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