Maladie de Von Recklinghausen associée à un somatostatinome pancréatique - 21/02/08
P. Thannberger [1],
J.M. Wilhelm [1],
A. Derragui [1],
O. Saraceni [1],
P. Kieffer [1]
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Introduction |
Le somatostatinome pancréatique est une entité rare et son association à la maladie de Von Recklinghausen n'a été décrite que 2 fois à ce jour. Nous rapportons une nouvelle observation dont le statut clinique et évolutif diffère de celui décrit dans les somatostatinomes isolés.
Observation |
Un homme de 28 ans ayant une maladie de Von Recklinghausen familiale, souffre depuis une dizaine d'années de douleurs abdominales paroxystiques. Il a été hospitalisé pour un accès douloureux intense. L'imagerie a montré une formation tumorale rétropéritonéale. À la suite de la duodéno-pancréatectomie, le diagnostic de somatostatinome est porté. Sont mises en évidence une miliaire métastatique diffuse et de multiples métastases ganglionnaires.
Discussion |
Outre la rareté de l'association morbide réalisée (somatostatinome pancréatique et maladie de Von Recklinghausen) cette observation se singularise par le jeune âge du patient, la pauvreté de la symptomatologie et la faible évolutivité de la tumeur.
Von Recklinghausen's disease associated with pancreatic somatostatinoma |
Introduction |
Pancreatic somatostatinoma is a rare entity and its association with Von Recklinghausen's disease has only been described on two occasions. We report a new observation, with clinical and evolving status differing from those described inisolated cases of somatostatinoma.
Observation |
A 28 year-old man presenting with familial Von Recklinghausen's disease, had suffered for 10 years from paroxysmic abdominal pain. He was hospitalized for intense pain. Imaging revealed a retroperineal tumoral formation. Following duodeno-pancreatectomy, somatostatinoma was diagnosed. Diffuse metastatic miliary was revealed and multiple glandular metastases.
Discussion |
Other than the rarity of the morbid association (pancreatic somatostatinoma and Von Recklinghausen's disease) described, this case is particular in that the patient was very young, symptomatology was unapparent and tumoral evolution was minimal.
Plan
© 1741 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 30 - N° 35
P. 1741-1743 - novembre 2001 Retour au numéro
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