La hernie diaphragmatique (HD) est une maladie rare et grave touchant 1/3500 naissances avec une mortalité néonatale entre 30 et 60 %. La prise en charge dans un centre de référence améliore la survie des patients. La gravité du tableau clinique impose parfois l’instauration d’une ECMO en cas d’hypoxémie réfractaire ou de défaillance cardiaque. Les caractéristiques de ces malades sont moins bien connues. Les objectifs sont d’étudier les caractéristiques et d’évaluer la morbidité et la mortalité des enfants atteints d’une HD sous ECMO.

Étude épidémiologique descriptive. Les enfants atteints d’une HD sous ECMO hospitalisés à la réanimation pédiatrique de la Timone enfants du 01/01/2005 au 31/12/2012 ont été inclus. La base de données du Centre de référence nationale des HD et les dossiers de réanimation pédiatrique ont permis le recueil des informations sur la période anténatale, la réanimation, l’ECMO posée par un chirurgien cardiaque pédiatrique ou par l’Unité mobile d’Asssistance Circulatoire (UMAC) et sa morbidité, la chirurgie et l’évolution des patients.

Douze nouveaux-nés sur 39 atteints de HD soit 30,7 % ont nécessité une ECMO. Le poids de naissance moyen est de 3,06 kg±0,8. On note 83 % de diagnostics anténataux (DAN) avec un volume pulmonaire moyen à 25,6 % du volume théorique et un LHR moyen à 1,51. Dans 80 % des cas, on a un APGAR<5 à 1min de vie. Tous les enfants sont intubés dès leur naissance, 84 % bénéficient de l’HFO et aucun ne présente de barotraumatisme. Les patients ont une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) persistante sous monoxyde d’azote (iNO) dans 100 % des cas, une dysfonction ventriculaire gauche dans 27 % des cas et droite dans 27 % des cas. Parmi les enfants, 54 % ont reçu de la noradrénaline, 72 % des inotropes positifs. Tous ont reçu du iNO, 58 % du sildenafil, 58 % de l’epoprostenol pour traiter l’HTAP. L’âge médian lors de l’instauration de l’ECMO est j1 de vie (j1–j10). Quatre ECMO ont eu lieu avec l’UMAC. La durée moyenne d’ECMO est de 8jours (j)±3, celle de ventilation invasive de 28j±21 et pour la ventilation non invasive de 9j±6. La durée de séjour en réanimation est de 38,5j±24,3 et celle d’hospitalisation de 62j±37. La chirurgie a lieu à j10 de vie±6,5. Trois chirurgies ont eu lieu avant l’ECMO, aucune sous ECMO. La survie est de 67 % (soit 4 décès). On note 5 complications hémorragiques, 5 thromboses, 2 accidents vasculaires cérébraux et 4 retards du développement psychomoteur (Tableau 1).

La description des caractéristiques des HD sous ECMO permet de mieux connaître cette population. La spécificité de cette série est la présence d’une UMAC pédiatrique responsable de la pose d’ECMO avec une multidisciplinarité permettant de limiter les complications. Nous ne pouvons pas conclure sur l’existence d’un lien entre gravité et précocité du diagnostic. Il serait intéressant de rechercher un facteur de risque pouvant prédire l’instauration de l’ECMO dans cette population en comparant cette série à un groupe contrôle.