Ces dernières années, de nombreux progrès ont été réalisés dans la prise en charge des patients opérés d’une chirurgie de Fontan. Le but de cette étude était d’évaluer la survie à long terme des patients opérés avec les techniques chirurgicales les plus récentes, et d’analyser l’incidence et le décours péri-opératoire après anesthésie générale (AG) pour procédures non cardiaques.

Les données concernent les patients opérés d’un Fontan entre 1996 et 2008 et ont été récoltées jusqu’en juin 2013. Cinquante-huit patients furent éligibles et inclus dans l’étude. Cette étude a été approuvée par le comité d’éthique local (2013/30 juillet/408). La survie a été analysée par méthode de Kaplan-Meier.

L’anomalie cardiaque la plus fréquente était l’atrésie tricuspide. Soixante-douze pour cent des patients avaient un ventricule de morphologie gauche, 26 % de morphologie droite et 2 % une morphologie bi-ventriculaire. Chez un des patients, le Fontan a du être démonté suite à un syndrome cave supérieure et un bas débit cardiaque important. Ce dernier a été exclu de l’analyse de survie. La durée de suivi maximale était de 17ans avec une survie cumulée de 86 %. Il n’y avait pas de différence de survie entre les patients en ce qui concerne la morphologie du ventricule unique (p=0,56) et le type de Fontan (p=0,9). Au total, 8 patients sont décédés, 5 dans le décours post-opératoire précoce, 1 d’un hépatocarcinome, 1 après essai de restauration d’une physiologie bi-ventriculaire et 1 après une intervention gynécologique. À la fin de l’étude, aucun patient n’avait été transplanté ou n’était sur liste d’attente de greffe cardiaque. Cinquante pour cent des patients ont subi une AG pour procédure non cardiaque. Au total 45 interventions ont été réalisées dont 3 en urgence. Il y a eu 3 complications hémorragiques dont une reprise chirurgicale, 4 patients ont dû être transfusés et 2 ont eu besoin d’un support inotrope. Un patient avec un Fontan bien fonctionnel est décédé suite à des arythmies sévères et une dysfonction ventriculaire majeure au 1er jour postopératoire. 5 Patients ont séjourné aux soins intensifs et la durée de séjour moyenne à l’hôpital était d’une nuit. Dix patients ont été opérés en hôpital de jour sans aucune réadmission (Tableau 1).

Malgré une survie à long terme importante, les co-morbidités cardio-vasculaires restent élevées avec surtout des complications arythmiques et thrombo-emboliques. Cette étude montre un taux important d’AG pour procédures non cardiaques. Vu l’importance des co-morbidités cardio-vasculaires, une prise en charge par des médecins familiarisés avec ce type de pathologie reste indispensable.