L’hypertension pulmonaire est fréquente à un stade avancé des maladies respiratoires chroniques, avec au stade de la transplantation pulmonaire une prévalence estimée à 30 à 50 % au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique, 30 à 50 % au cours de la bronchopneumopathie chronique obstructive, 50 % au cours du syndrome d’emphysème et fibrose pulmonaire combinés, 75 % au cours de la sarcoïdose, et plus de 75 % des cas au cours de la granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans.

Les lésions histologiques comportent à des degrés variables un remodelage artériel pulmonaire (prédominant), une raréfaction vasculaire (emphysème), une fibrose ou des lésions spécifiques des artères pulmonaires (fibrose pulmonaire idiopathique, sarcoïdose, lymphangioléiomyomatose, granulomatose à cellules de Langerhans), des lésions de thrombose in situ, et une fréquente atteinte veineuse pulmonaire associée (sarcoïdose, fibrose pulmonaire idiopathique).

L’hypertension pulmonaire est détectée le plus souvent par l’échographie cardiaque avec Doppler, mais c’est le cathétérisme cardiaque droit qui permet de l’affirmer (pression artérielle pulmonaire ≥25mmHg) et d’établir son caractère précapillaire (pression artérielle pulmonaire d’occlusion ≤15mmHg).

Elle est associée à une moindre capacité fonctionnelle à l’effort et un pronostic plus défavorable. Elle est presque toujours multifactorielle ; l’hypoxie participe à son mécanisme, mais l’oxygénothérapie la corrige rarement.

Sa prise en charge repose avant tout sur le traitement de la maladie sous-jacente. Les données disponibles ne sont pas en faveur d’un bénéfice des traitements spécifiques de l’hypertension pulmonaire au cours des maladies respiratoires chroniques, mais très peu d’essais ont été conduits spécifiquement dans cette indication.

Pulmonary hypertension is frequent in advanced chronic respiratory diseases, with an estimated prevalence at the time of pulmonary transplantation of 30–50 % in idiopathic pulmonary fibrosis, 30–50 % in chronic obstructive pulmonary disease, 50 % in combined pulmonary fibrosis and emphysema, 75 % in sarcoidosis, and more than 75 % of cases in pulmonary Langerhans cell histiocytosis.

Histologic features include varying degrees of pulmonary arterial remodeling (prominent), vascular rarefaction (emphysema), fibrosis or specific involvement of the pulmonary arteries (idiopathic pulmonary fibrosis, sarcoidosis, lymphangioleiomyomatosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis), in situ thrombosis, and frequently associated involvement of the pulmonary veins (idiopathic pulmonary fibrosis, sarcoidosis).

Pulmonary hypertension is usually detected using echocardiography with Doppler, however right heart catheterisation is required to confirm precapillary pulmonary hypertension defined by pulmonary artery pressure ≥25mmHg, with pulmonary artery wedge pressure ≤15mmHg.

When present, it is associated with decreased exercise capacity and worse mortality. Pulmonary hypertension in chronic respiratory disease is almost invariably multifactorial; hypoxia is one of its main determinants, however supplemental oxygen therapy rarely reverses pulmonary hypertension.

Management of pulmonary hypertension in chronic respiratory disease is mostly based on the optimal treatment of the underlying disease. Available data do not support the use of drug therapies specific for pulmonary hypertension in the setting of chronic respiratory diseases, however very few clinical studies have been conducted so far specifically in this context.