Hypertension artérielle pulmonaire des connectivites - 10/09/14

Doi : 10.1016/j.lpm.2014.07.009

Paul Legendre ¹, Luc Mouthon ^1,^2,^⁎
¹ AP–HP, DHU Authors, Centre de référence national pour les maladies systémiques auto-immunes rares, hôpital Cochin, service de médecine interne, Paris, France
² Université Paris Descartes, institut Cochin, CNRS UMR 8104, Inserm U1016, 22, rue Méchain, 75014 Paris, France

^⁎Luc Mouthon, Hôpital Cochin, service de médecine interne, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14, France.

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Points essentiels

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication classique des connectivites, en particulier de la sclérodermie systémique (ScS), des connectivites mixtes et du lupus érythémateux systémique (LES).

Dans la ScS, la prévalence de l’HTAP, mesurée par cathétérisme droit, varie de 7,85 % à 13 %.

Le dépistage de l’HTAP au cours de la ScS repose principalement sur la réalisation d’une échographie cardiaque trans-thoracique (ETT). L’amélioration du dépistage est probablement la clé de voûte permettant l’amélioration de la survie chez ces patients.

Dans l’étude DETECT, 19 % des patients ScS à haut risque d’HTAP (ScS depuis plus de 3ans et DLCO<60 % de la valeur prédite) ont réellement une HTAP mesurée par cathétérisme droit.

L’HTAP de la ScS répond moins bien aux traitements spécifiques de l’HTAP que l’HTAP idiopathique.

La principale spécificité des HTAP liées aux connectivites est leur réponse aux traitements immunosuppresseurs qui permet une amélioration dans 50 % des cas chez les patients porteurs de LES ou de connectivites mixtes.

Le pronostic de l’HTAP associée aux connectivites, s’il semble s’améliorer avec la diversification de l’arsenal thérapeutique, reste sévère, et l’évaluation des associations médicamenteuses ainsi que de nouvelles molécules devraient permettre d’améliorer le pronostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key points

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a classical complication of connective tissue diseases (CTD), particularly in systemic sclerosis (SSc), systemic lupus erythematous (SLE) or mixed connective tissue diseases (MCTD).

The prevalence of PAH in SSc, as measured by right heart catheterization (RHC), is estimated between 7.85 to 13%.

The detection of PAH in SSc is based on trans-thoracic echocardiography. Early detection in pulmonary hypertension is the best way to improve the survival in these diseases.

In the DETECT study, 19% of high-risk PAH patients with SSc (SSc diagnosed less than 3 years before and DLco<60% predicted) have PAH as measured by RHC.

Specific treatments for PAH are less efficient in PAH related to SSc than in idiopathic PAH.

The main characteristic of PAH related to CTD other than SSc is a good response to immunosuppressive treatment, with an improvement in 50% of cases in SLE or MCTD.

The prognosis of PAH associated with CTD seem to improve with the diversification of treatments available, but remains reserved. Therapeutic combinations and new molecules should allow to improve the prognosis.

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