L’hypertension portopulmonaire (HTPoP) se définit par l’association d’une hypertension portale et d’une hypertension artérielle pulmonaire précapillaire (PAPm ≥ 25 mmHg, Pcp < 15 mmHg et RVP > 3 unités Wood [UW]).

Elle présente les mêmes caractéristiques anatomopathologiques que l’HTAP idiopathique.

Sa prévalence chez les patients cirrhotiques ou souffrant d’hypertension portale extrahépatique isolée se situe entre 0,5 et 5 %.

Les patients atteints d’HTPoP sont traités selon les recommandations de prise en charge de l’HTAP idiopathique malgré l’absence d’essais contrôlés randomisés confirmant le bien-fondé de cette extension d’indication. Le choix du traitement spécifique de l’HTAP doit néanmoins tenir compte de la maladie hépatique sous-jacente et de sa sévérité.

La survie du patient atteint d’HTPoP dépend aussi bien de la sévérité hémodynamique de l’HTAP que de la sévérité de la cirrhose.

L’HTPoP peut être une contre-indication à la transplantation hépatique si la PAPm est > 35 mmHg associée à une dysfonction ventriculaire droite sévère ou à un niveau de RVP trop élevé (> 3–4 UW). Dans ce cas, un traitement spécifique de l’HTAP doit être initié dans le but d’obtenir des paramètres hémodynamiques acceptables pour la réalisation d’une transplantation hépatique.

Des données récentes ont montré que stabiliser, améliorer voire guérir l’HTPoP semble être un objectif réalisable en combinant traitements spécifiques de l’HTAP et transplantation hépatique chez des patients sélectionnés.

Des études cliniques et expérimentales suggèrent que l’interféron alpha, utilisé dans le traitement de l’hépatite C, pourrait être un facteur de risque possible d’HTAP.

Portopulmonary hypertension (PoPH) is defined by the combination of portal hypertension and precapillary pulmonary hypertension (mPAP ≥ 25 mmHg, PCWP < 15 mmHg and PVR > 3 Wood units).

PoPH is characterised by pathobiological mechanisms that are similar to other forms of pulmonary arterial hypertension.

Prevalence of PoPH is estimated at 0.5–5% among patients with portal hypertension with or without cirrhosis.

Treatment strategies most commonly employed for PoPH patients are based on recommendations for idiopathic PAH management. Indeed, the choice of specific PAH treatment must take account the severity of the underlying liver disease.

Prognosis of PoPH patients is dependent on both the severity of PAH and of the underlying liver disease.

PoPH may be a contraindication for orthotopic liver transplantation (OLT) if mean pulmonary arterial pressure is > 35 mmHg associated with severe right ventricular dysfunction or high level of pulmonary vascular resistance (> 3–4 Wood units). Bridge therapy with specific PAH therapies should be considered in those patients in an attempt to improve pulmonary hemodynamic and thereby allow OLT with acceptable risk.

Recent data suggest that stabilize, improve or cure PoPH seems to be possible by combining specific PAH therapies and liver transplantation in selected patients.

Clinical and experimental evidences suggest that IFN therapy may be a possible risk factor for PAH.