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Radiological and clinical analysis of Madelung's deformity in children - 11/09/14

Doi : 10.1016/j.otsr.2014.06.007 
S. Huguet a, B. Leheup b, M. Aslan a, F. Muller a, G. Dautel a, P. Journeau a,
the

French Society of Pediatric Orthopaedics (SOFOP)c

a Service de chirurgie d’orthopédie pédiatrique, hôpital d’Enfants, CHU de Nancy, allée du Morvan, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 
b Service de génétique clinique pédiatrique, hôpital d’Enfants, CHU de Nancy, allée du Morvan, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 
c 56, rue Boissonade, 75014 Paris, France 

Corresponding author. Service de chirurgie d’orthopédie infantile, hôpital d’Enfants, centre hospitalo-universitaire de Nancy, 5, allée du Morvan, 54511 Vandœuvre, France. Tel.: +33 3 83 15 47 07; fax: +33 3 83 15 46 91.

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Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le jeudi 11 septembre 2014
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Abstract

Introduction

Madelung's deformity is a bone dysplasia that occurs predominantly in adolescent females, characterized by early epiphyseal growth arrest in the medial part of the distal radius. This leads to an upward and medial displacement of the radial joint surface, restricting range of motion.

Objectives

The objective of this study was to determine whether there was a link between clinical and radiological data in children with Madelung's deformity and to test the hypothesis of a relation between the deformity and a genetic mutation.

Methods

A retrospective study recruited 13 patients with Madelung's deformity, with a mean age of 13.2 years (range, 8–18 years). Assessment comprised level of pain, range of motion and grip force, with standard AP and lateral wrist X-rays. Every patient except one underwent molecular genetic screening, adhering to current recommendations.

Results

Pronation-supination, radial inclination and grip force were significantly impaired compared to normal results. All X-ray measurements were significantly abnormal, except for the lunate-covering ratio. Genetic mutation (SHOX) was systematic in the 12 patients screened.

Discussion

Radiological deformity did not correlate with functional disturbance or pain. Non-acquired Madelung's deformity requires molecular screening for SHOX or XO mutation, which definitively diagnoses Léri-Weill dyschondrosteosis or Turner syndrome.

Conclusion

A larger series is necessary to confirm these preliminary results, which nevertheless suggest that non-acquired Madelung's deformity is not isolated but syndromic. Early detection of Léri-Weill or Turner syndrome is essential, due to their therapeutic specificities.

Level

IV.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Madelung's deformity, Children, Genetic screening, Léri-Weill syndrome, Turner syndrome


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