La capillaroscopie dans la maladie de Rendu-Osler - 11/09/14
Résumé |
La maladie de Rendu-Osler (MRO) est une génopathie vasculaire responsable d’épistaxis, de télangiectasies cutanéo-muqueuses et de malformations artério-veineuses viscérales.
La capillaroscopie, technique non invasive d’étude de la microcirculation cutanée digitale, est utilisée principalement dans le dépistage de la micro angiopathie sclérodermique. Elle est devenue récemment plus performante en permettant la sauvegarde des données de l’analyse des capillaires permettant ainsi un contrôle de lecture et un suivi longitudinal. Notre objectif était de décrire l’aspect capillaroscopique du lit unguéal au cours de la MRO.
Nous avons inclus 49 patients consécutifs atteints de MRO consultant dans le centre régional de compétence. La capillaroscopie était anormale chez 95 % des patients. Elle était caractérisée par la présence de télangiectasies et de mégacapillaires regroupés en plage. Ces lésions étaient majoritairement entourées par des plages avasculaires. Ces anomalies étaient fortement corrélées à la présence de malformations artério-veineuses pulmonaires. De plus, 47 % des patients ont des mégacapillaires isolés identiques à ceux du patient sclérodermique.
Alors que les gènes impliqués dans la MRO sont bien identifiés, il y encore beaucoup d’inconnues sur la physiopathologie expliquant l’ensemble de l’expression clinique de la MRO ainsi que son profil capillaroscopique.
Il sera important de confirmer nos résultats sur un plus grand nombre de patients afin d’évaluer l’intérêt de la capillaroscopie comme outil diagnostique dans la population pédiatrique et dans le suivi des traitements anti-angiogéniques.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Maladie de Rendu-Osler, Capillaroscopie
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Vol 39 - N° 5
P. 332 - octobre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.