La maladie de Behçet est une vascularite d’étiologie inconnue se caractérisant par un polymorphisme clinique. Les complications vasculaires sont un mode d’expression de la maladie pouvant même être inaugural.

Nous rapportons ici une observation clinique d’un patient jeune sans facteur de risque cardiovasculaire admis dans notre service pour douleur thoracique au repos avec une claudication intermittente du membre inférieur gauche. L’examen clinique ne décèle pas de signe d’insuffisance cardiaque gauche ni droite, la TA est à 120/70mmHg mais on note une nette diminution des pouls du côté gauche avec un IPS gauche à 0,5, IPS droit à 0,95. La symptomatologie clinique, le bilan électrique et enzymatique évoquent un SCA ST–T+en antérieur à haut risque cardiovasculaire ayant bénéficié d’une stratégie invasive précoce dont le bilan angio-coronarographique objective une sténo thrombose de l’IVA moyenne TIMI 1 juste après le départ d’une première diagonale bien développée.

L’examen des autres appareils montre une aphtose bifocale récidivante. L’examen ophtalmologique est sans particularité (pas d’uvéite, ni vascularité rétinienne), ainsi que l’examen neurologique. Le Pathergy Test est positif. L’écho-Doppler des membres inférieurs objective une occlusion complète de la fémorale commune gauche s’étendant à la bifurcation avec reprise par une circulation collatérale par endroits de la fémorale superficielle gauche. Cette dernière présente un épaississement de la paroi (maladie inflammatoire).

L’angio-TDM des membres inférieurs objective une sténose occlusive à l’origine de l’artère fémorale commune gauche avec une suppléance d’aval assurée via une collatéralité émanant de l’artère iliaque interne homolatérale. Le patient a bénéficié d’un mono pontage coronaire à cœur battant dans un premier temps puis d’un pontage aorto-fémoral et un traitement de fond de la maladie de Behçet.

La maladie de Behçet (MB) décrite en 1937 par un dermatologue turc Hulusi Behçet est une maladie inflammatoire chronique d’étiologie inconnue. Elle est caractérisée cliniquement par une aphtose buccale, ou le plus souvent bucco-génitale, associée à des manifestations systémiques dont les plus fréquentes sont cutanées, oculaires et articulaires et les plus graves sont neurologiques, cardio-vasculaires, intestinales et oculaires. Les atteintes vasculaires appelées aussi angio-Behçet touchent le plus souvent l’adulte jeune de sexe masculin et surviennent jusqu’à dans 46 % des cas de MB ; elles peuvent constituer le mode initial de présentation. Il s’agit le plus souvent de thromboses veineuses qui se voient dans 24,9 % à 43 %. Les atteintes artérielles sont plus rares et se caractérisent par des thromboses et des anévrismes. Elles sont observées jusque dans 16 % des cas, et assombrit significativement le pronostic vital de la MB du fait de la gravité des complications et du retard diagnostique imputable à sa grande latence clinique et sa survenue chez un sujet jeune, sans facteur de risque vasculaire.

L’atteinte artérielle et surtout coronaire est rare, souvent anévrismale, véritables aphtes artériels, et assombrit significativement le pronostic vital du fait de la gravité des complications et du retard diagnostique imputable à sa grande latence clinique et sa survenue chez un sujet jeune, sans facteur de risque cardiovasculaire.