Le profil clinique de la maladie cœliaque (MC) a changé ces dernières décennies. Les formes classiques à présentation digestive dominante sont actuellement minoritaires et les formes atypiques, pauci-symptomatiques ou silencieuses, représentent actuellement la majorité des cas diagnostiqués chez l’adulte. Parmi les manifestations extradigestives, les thromboses veineuses constituent un mode révélateur inhabituel.

Nous rapportons à ce propos trois observations originales. Un bilan biologique à la recherche d’une thrombophilie acquise ou constitutionnelle a été réalisé dans les trois cas (antithrombine, protéines S et C, résistance protéine C activée, mutation V Leiden, mutation 20210 de la prothrombine, homocystéine et anticorps (Ac) antiphospholipides).

Il s’agit de trois cas de thromboses révélant une MC, parmi une cohorte de 50 cas diagnostiqués à l’âge adulte entre 1985–2010. Aucun autre cas de thrombose n’est rapporté en cours d’évolution de MC connues.

Observation 1 : jeune patient de 17ans hospitalisé pour thrombophlébite ilio-fémorale qui a rapporté une diarrhée chronique depuis son jeune âge. Le diagnostic de MC est rapidement posé devant des anticorps (Ac) anti-gliadine et anti-endomysium positifs et une atrophie villositaire totale. Le bilan de thrombophilie objective des Ac anticardiolipines positifs (48 UGPL et 52 UGPL à 12 semaines d’intervalle).

Observation 2 : une patiente de 16ans est référée pour thrombose du tronc porte. Le diagnostic de MC est suspecté devant des stigmates biologiques de malabsorption (hypocalcémie, hypoalbuminémie, anémie ferriprive) et confirmé par une histologie positive et des Ac anti-gliadine positifs. La recherche d’une thrombophilie est négative.

Observation 3 : une patiente de 30ans est hospitalisée pour thrombose ilio-fémorale. Une endoscopie digestive réalisée devant une diarrhée chronique et une anémie ferriprive profonde permettent de poser le diagnostic de MC. La recherche d’une thrombophilie est négative.

L’évolution chez les trois patients est favorable sous traitement anticoagulant et régime sans gluten. Le traitement par AVK a été arrêté chez nos 3 patients après 1 à 2ans, sans récidive, après un recul de 5ans.

Au cours de la MC, le risque de survenue d’une thrombose veineuse est 1,5 à deux fois plus élevé que dans la population générale [1Ludvigsson J.F., Welander A., Lassila R., Ekbom A., Montgomery S.M. Risk of thromboembolism in 14,000 individuals with celiac disease Br J Haematol 2007 ;  139 : 121-127 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le plus souvent, il s’agit de thrombose veineuse de siège inhabituel pouvant intéresser les veines splanchniques, les sinus caverneux mais aussi les veines des membres inférieurs. Certains mécanismes ont été suggérés pour expliquer cette association : une malabsorption de vitamine K, responsable d’un déficit acquis en protéines C et S ; une hyperhomocystéinémie secondaire à un déficit en acide folique ou en vitamine B12 ; une thrombocytose par anémie ferriprive ou asplénie. La présence d’anticorps antiphospholipides n’est que rarement rapportée [2Berthoux E., Fabien N., Chayvialle J.A., Ninet J., Durieu I. Maladie coeliaque de l’adulte et thromboses : à propos de sept cas. Rôle des facteurs thrombophiliques Rev Med Interne 2011 ;  32 : 600-604 [inter-ref]

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Devant des manifestations thrombotiques inexpliquées, le diagnostic d’une MC doit être évoqué, notamment en présence de signes de malabsorption. La recherche et la correction de facteurs de risque thrombotiques sont indispensables chez ces patients. Le traitement est basé sur le RSG et la correction des carences par supplémentation vitaminique. Par ailleurs, sur la base de la présence de ces facteurs de risque thrombotiques, la prophylaxie thromboembolique doit être envisagée plus précisément en cas de MC connue.