L’atteinte rénale au cours du syndrome de Sjögren primitif (SSp) est rare. Les objectifs de cette étude sont de décrire ses caractéristiques cliniques et histopathologiques, et d’étudier l’effet des immunosuppresseurs sur son évolution et son pronostic.

Étude nationale, rétrospective, multicentrique. Le critère d’inclusion était la présence d’un SSp (basé sur les critères AECG) avec une atteinte rénale prouvée par biopsie rénale.

Au total, 95 patients ont été inclus (âge moyen 49,3 ans, sexe ratio F/M : 9/1). La manifestation rénale initiale était une insuffisance rénale (86,3 %), une protéinurie (26,3 %), des troubles ioniques (17,9 %), une lithiase (9,5 %) ou une néphrocalcinose (5,3 %). La biopsie rénale révélait une néphropathie tubulo-interstitielle pure chez 74 patients (77,9 %) et une glomérulopathie chez 21 (22,1 %), dont 18 patients présentant une atteinte mixte. L’infiltrat interstitiel était lymphocytaire dans 90,5 % des cas et plasmocytaire dans 60,8 %. On notait 8 cas de cryoglobulinémies, 5 HSF, 4 GEM, 2 LGM. Parmi, 81 patients (85,3 %) ont reçu un traitement immunosuppresseur, dont 80 des corticoïdes. 21 ont reçu un autre traitement immunosuppresseur en association, le plus souvent du rituximab (22,2 %). Le DFG estimé moyen (MDRD) initial était de 39,8 mL/min/1,73m². Après un suivi médian de 53,4 mois (12,1–174,7), on observait une amélioration du DFG à 47,3 mL/min/1,73m² (p=0,019) et seulement 3 patients ont atteint le stade de l’insuffisance rénale terminale. Le pourcentage de patients ayant un DFG≤45 mL/min/1,73m², est passé de 69,1 % à 36,7 % après le traitement. La protéinurie moyenne est passée de 1,4g/24h à 0,7g/24h.

La néphropathie tubulo-interstitielle est la forme la plus fréquente d’atteinte rénale au cours du SSp, caractérisée très fréquemment par la présence de plasmocytes au sein de son infiltrat. Sous un traitement corticoïde seul dans la majorité des cas, on observe une amélioration significative de la fonction rénale et un bon pronostic.