Efficacité du bortézomib dans la maladie de dépôts d’immunoglobuline monoclonale de type Randall - 17/09/14
, A. Caulier 2, B. Royer 2, K. El Karoui 1, R. Szalat 3, B. Knebelmann 1, J.P. Fermand 3, B. Arnulf 3, F. Bridoux 4Résumé |
Introduction |
La maladie de dépôts d’immunoglobuline monoclonale (MDIM) de type Randall fait partie des gammapathies monoclonales de signification rénale (GMSR). Elle se définit par des dépôts linéaires de chaîne légère monoclonale (LCDD), ou de chaîne lourde (HCDD) ou des 2 (LHCDD) le long des membranes basales. Le traitement est mal codifié. Nous rapportons l’expérience française des schémas à base de bortézomib dans la MDIM.
Matériels et méthodes |
Quarante neuf patients (LCDD, n=35 ; HCDD, n=12 ; LHCDD, n=2) traités par bortézomib IV à la dose de 1,3 mg/m2 ont été rétrospectivement analysés. La réponse hématologique a été définie selon les critères de l’IMWG, et la réponse rénale par une baisse de la protéinurie de plus de 50 % en l’absence de réduction>25 % du débit de filtration glomérulaire (DFG) estimé selon MDRD.
Résultats |
Parmi les 49 patients, 38 patients avaient une GMSR, 10 un myélome symptomatique et 1 une maladie de Waldenström. Les patients ont reçu un traitement à base de bortézomib–dexaméthasone (n=25), associé au cyclophosphamide (n=18), ou au thalidomide (n=6). Le taux de réponse hématologique global était de 91 %. Après un suivi médian de 54 mois (10–84), 5 patients sont décédés. Sur les 48 patients avec une atteinte rénale, 26 ont eu une réponse rénale, avec une amélioration médiane du DFG de 35 %, et une diminution médiane de la protéinurie des 24h de 1,5 à 0,21g. La réponse rénale était corrélée à la réduction du taux de FLC de plus de 80 %. La tolérance du traitement était satisfaisante (6 neuropathies lors du suivi).
Discussion et conclusion |
Un consensus d’experts a récemment insisté sur la nécessité de traiter les GMSR avec des traitements ciblant le clone B responsable de la pathologie [1]. Efficaces et bien tolérés, les schémas à base de bortézomib apparaissent comme le traitement de première ligne de choix de la MDIM, et améliorent la survie rénale et du patient comparés aux séries historiques [2].
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Vol 10 - N° 5
P. 273 - septembre 2014 Retour au numéro
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