Les vascularites à ANCA et néphropathie des anti-MBG sont des pathologies graves de part leurs complications et leur mauvais pronostic.

L’association de ces deux pathologies a été rarement rapportée.

Nous rapportons l’observation d’un patient qui présente une association d’une vascularite à ANCA avec atteinte rénale et une néphropathie glomérulaire prouvée histologiquement.

Il s’agit d’un patient, âgé de 60ans, sans antécédents particuliers, hospitalisé dans un tableau de syndrome néphrétique aigu. À l’examen clinique : TA : 12/07mmHg, oligurie 300cm³/j, bandelettes réactives : protéinurie (++), hématurie (+++). À la biologie : insuffisance rénale rapidement progressive avec aggravation de la créatinine (de 34mg/L à 86mg/L) en 30jours, anémie microcytaire hypochrome (Hb=9,6g/dL). Au bilan immunologique : pANCA positifs de spécificité anti-MPO, AC anti-MBG positif. Radiographie du thorax : sans anomalie. Échographie rénale : les deux reins sont de taille normale, de contours réguliers avec une bonne différentiation cortico-médullaire. La biopsie rénale : montre une glomérulonéphrite extracapillaire à un stade avancé associée à des granulomes périglomérulaires, particulière par son association à des dépôts linéaires d’IgG le long de la membrane basale glomérulaire. Le patient a été traité par méthylprednisone IV pendant 3jours puis prednisone 1mg/kg/j pendant 1mois avec dégression, et bolus de cyclophosphamide tous les 15jours, 4 séances de plasmaphérèse ont été entamées mais arrêtées dès que le LBA n’a pas montré d’hémorragie intra-alvéolaire et dès que les lésions rénales se sont avérées sévères histologiquement et a nécessité des séances d’hémodialyse.

L’association de vascularite à pANCA et de néphropathie des AC anti-MBG est rare. Le traitement est lourd et le pronostic est défavorable dans chacune de ces atteintes séparément, quant à la relation entre les deux, elle reste controversé.