Du fait de leur rareté et de leur hétérogénéité histologique, le traitement des glomérulonéphrites à dépôts monotypiques (GNmIg) associées aux lymphomes indolents (iLNH) demeure mal codifié.

Étude rétrospective évaluant l’efficacité et la tolérance d’un schéma de type RCD dans les GNmIG associées à des iLNH.

Quatorze patients (F/H 9/5 ; âge 69±8ans) ont été inclus : cryoglobulinémie (n=5), GNMP (n=3), GEM (n=3), amylose (n=2), Randall (n=1). Les dépôts étaient composés d’IgG (K n=6, L n=1), d’IgM (K n=5, L n=1) ou de chaîne légère L isolée. Quatre patients présentaient une infiltration rénale par le clone B, et 4 des croissants extracapillaires. 11 patients avaient un syndrome néphrotique au diagnostic, 11 une hématurie, 6 une hypertension nouvelle ou déséquilibrée. L’hémopathie sous-jacente était une LLC (n=5), un lymphome lymphoplasmocytaire (n=5), une lymphocytose B monoclonale (n=3) ou un lymphome de la zone marginale (n=1). Le diagnostic de l’atteinte rénale précédait le diagnostic de l’hémopathie chez 8 individus. Après un suivi de 18±4mois, les taux de réponse hématologique étaient de 69 (RC) et 23 % (RP). Les taux de réponse rénale étaient de 64 (RC) et 21 % (RP). Une patiente est décédée à M3 d’amylose cardiaque réfractaire. Six patients ont reçu une corticothérapie orale continue supplémentaire jusqu’à M4-6. Deux patients ont présenté une rechute rénale (M8 et M14), précédée d’une rechute hématologique. Trois patients ont présenté une pneumopathie à pneumocoque non grave en l’absence de prophylaxie par amoxicilline.

Comme dans les autres manifestations auto-immunes associées aux lymphomes indolents, le schéma RCD semble être le traitement de choix dans les GNmIg. Les places respectives d’une monothérapie par R ou d’une combinaison RCD doivent être précisées.