Efficacité du rituximab dans la prise en charge du syndrome hémolytique et urémique par anticorps anti-facteur H chez l’adulte : à propos d’un cas - 17/09/14
, A. Lautrette 2, B. Evrard 3, C. Philipponnet 1, A.E. Heng 1Résumé |
Introduction |
Le syndrome hémolytique urémique atypique (SHUa) lié à un anticorps anti-facteur H (FH) est décrit essentiellement chez les enfants et adolescents. Moins de 10 cas sont rapportés chez l’adulte. Nous rapportons un cas traité par plasmaphérèses et rituximab.
Patients et méthodes |
Un homme de 27ans est hospitalisé pour une insuffisance rénale aiguë. À l’admission, les examens biologiques montrent :
– une microangiopathie thrombotique avec anémie (7,3g/dL) hémolytique (haptoglobine<0,08g/dL), thrombopénie (21G/L) ;
– une créatinine sérique à 242μmol/L avec une hématurie microscopique et une protéinurie néphrotique.
L’exploration du complément montre un C3 abaissé à 543mg/L et un facteur B à 72mg/L. Les anticorps anti-facteur H étaient positifs à 8200UA (N<100 unité arbitraires UA). La recherche de shigatoxin est négative. L’activité d’ADAMTS 13 est normale. Le traitement a consisté en :
– plasmaphérèse quotidienne de j1 à j36 ;
– corticothérapie (1mg/kg/j) à dose décroissante (j5–M9) ;
– 4 cures de rituximab (375mg/m2) à j5, 7, 13 et 17.
Ce traitement a permis la négativation des anticorps anti-FH (j31), la normalisation de la créatinine, des plaquettes. Les anticorps anti-FH ont été positifs à j56 à 200UA dans les suites d’une gastro-entérite. Une nouvelle injection de rituximab a été réalisée permettant sa négativation. À 17mois du diagnostic, la créatinine sérique est de 87,5μmol/L, plaquettes 189G/L.
Discussion et conclusion |
La prise en charge du SHUa par anti-facteur H nécessite des échanges plasmatiques et un traitement immunosuppresseur. Plusieurs traitements ont été proposés en dehors de l’éculizimab : cyclophosphamide, azathioprine, et rituximab. Ce dernier a été peu évalué mais a permis d’arrêter la plasmaphérèse dans un cas, et pourrait éviter les récidives en cas de transplantation rénale. L’association rituximab, corticoïdes et plasmaphérèse a permis la guérison de ce patient. En résumé, cette observation montre :
– l’intérêt de la détection rapide des anti-facteur H même chez l’adulte ;
– l’efficacité du rituximab en association aux plasmaphérèses.
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Vol 10 - N° 5
P. 350 - septembre 2014 Retour au numéro
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