Une immunoglobuline monoclonale peut en cacher une autre : premier cas de myélome multiple associé à un syndrome de Goodpasture - 17/09/14
, P. Trolliet 1, C. Teuma 1, F. Dijoud 2, A. Vasiljevic 2, N. Fabien 3, S. Pelletier 1, A.C. Rouveure 1, A. Deeb 1, D. Fouque 1, M. Laville 1Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Goodpasture (SG) est une maladie rare qui se présente classiquement par un syndrome « pneumo-rénal » : hémorragie intra-alvéolaire et glomérulonéphrite extracapillaire liée à la présence de dépôts linéaires d’immunoglobulines le long de la membrane basale glomérulaire (anticorps anti-MBG). Son association avec un syndrome lymphoprolifératif est exceptionnelle.
Patients et méthodes |
Une patiente de 60ans ayant pour principaux antécédents une HTA et un myélome IgG kappa stade II depuis 2011, est adressée en néphrologie en janvier 2014 pour une insuffisance rénale (créatinémie=121μmol/L) évoluant depuis 2mois avec une protéinurie (1,5g/jour) et une hématurie (300/mm3) glomérulaires. Le bilan immunologique est négatif à l’exception d’ANCA positifs sans spécificité. Une première PBR en février n’identifie pas d’atteinte rénale du myélome, des lésions de HSF probablement secondaires à l’HTA et en IF des dépôts glomérulaires linéaires lambda, non retrouvés dans le plasma en immunofixation. Un traitement par irbésartan permet de réduire la protéinurie à 0,65g/j. La patiente est ré-hospitalisée en avril 2014 pour un syndrome néphritique aigu (créatinine=322μmol/L, protéinurie à 5g/j, hématurie macroscopique). Une nouvelle PBR en urgence retrouve une GN extracapillaire diffuse et active touchant 70 % des glomérules et des dépôts glomérulaires linéaires d’IgG lambda. Les Ac anti-MBG et anti-MPO sont positifs (2 et 1,8UA/mL, respectivement). Le diagnostic de SG avec atteinte rénale exclusive est posé (pas d’hémorragie intra-alvéolaire au scanner). La patiente est traitée par 3 bolus de corticoïdes IV relayés à 1mg/kg/j per os, plasmaphérèses et cyclophosphamide IV (6 cures à 500mg). L’évolution rénale est rapidement favorable avec une diminution de la créatinine de 427 à 261μmol/L en 7jours.
Discussion et conclusion |
Nous rapportons à notre connaissance le premier cas de SG associé à un myélome et confirmé histologiquement. Gandhi et al. [1] ont décrit en 2004 un tableau similaire associé à une maladie de Waldenström, sans PBR. Dans les deux cas, l’anticorps anti-MBG était différent du clone monoclonal. Il est possible que l’immunoglobuline monoclonale soit, dans ces deux cas, un des facteurs déclenchants du SG.
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Vol 10 - N° 5
P. 353-354 - septembre 2014 Retour au numéro
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