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Le lymphome extra-nodal T/Naturel Killer type nasal - 17/09/14

Doi : 10.1016/j.aforl.2014.07.235 
M. Lezreg , M. Lezreg, R. Abada, S. Rouadi, M. Roubal, M. Mahtar
 Service d’ORL et chirurgie cervico-faciale de l’hôpital 20 août 1953, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

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Résumé

But de la présentation

Le lymphome extra-nodal T/Naturel Killer (NK) type nasal, anciennement dénommé granulome malin centro-facial, est un lymphome malin non Hodgkinien très rare. Très agressif, il entraîné une destruction progressive des structures osseuses et des tissus mous et son évolution est spontanément fatale. Cette étude se propose d’analyser le profil épidémiologique, clinique et thérapeutique de cette pathologie rare.

Matériel et méthodes

Etude rétrospective incluant tout les patients suivis pour lymphome NK extra-nodal type nasal dans notre structure entre les services d’ORL et d’hématologie durant la période de janvier 2000 à décembre 2013. On a analysé les données épidémiologiques, les signes cliniques, les données biologiques et radiologiques. Le diagnostic est basé sur l’étude anatomopathologique et immuno-histochimique. L’évaluation thérapeutique s’est basée sur la réponse clinico-radiologique. La rémission complète est définie par la normalisation des bilans radiologiques, biologiques et l’amélioration clinique alors que l’échec par une réduction de moins de 50 % de la masse tumorale.

Résultats

Au total 25 cas ont été colligés, d’âge moyen de 38ans avec une sex-ratio H/F : 2,6. La principale localisation était au niveau de la pyramide nasale dans 23cas et 2 cas au niveau cutané. La symptomatologie était à type d’obstruction nasale (21 cas), déformation de la pyramide nasale (10 cas), perforation de la cloison nasale (4 cas) et d’œdème palpébrale (2 cas). L’extension tumorale a été retrouvée au niveau de la cavité buccale (12 cas), du palais (7 cas), l’os (2 cas) et ganglionnaire (3 cas). Selon la classification d’Ann Arbor ; 14 cas était en stade IE, 6 cas en IIE et 5 cas en IVE. Les malades ont été traités par chimiothérapie et la chirurgie dans 2 cas. L’évolution était marquée par la réponse complète dans 3 cas, l’échec dans 10 cas, 1 décès et 11 perdu de vue.

Conclusion

Beaucoup de progrès on été réalisé dans cadre du diagnostic immuno-histochimique mais la principale difficulté reste le traitement car ce type de lymphome est chimio-résistant et son pronostic reste globalement mauvais.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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Vol 131 - N° 4S

P. A115 - octobre 2014 Retour au numéro
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