Le lymphome extra-nodal T/Naturel Killer (NK) type nasal, anciennement dénommé granulome malin centro-facial, est un lymphome malin non Hodgkinien très rare. Très agressif, il entraîné une destruction progressive des structures osseuses et des tissus mous et son évolution est spontanément fatale. Cette étude se propose d’analyser le profil épidémiologique, clinique et thérapeutique de cette pathologie rare.

Etude rétrospective incluant tout les patients suivis pour lymphome NK extra-nodal type nasal dans notre structure entre les services d’ORL et d’hématologie durant la période de janvier 2000 à décembre 2013. On a analysé les données épidémiologiques, les signes cliniques, les données biologiques et radiologiques. Le diagnostic est basé sur l’étude anatomopathologique et immuno-histochimique. L’évaluation thérapeutique s’est basée sur la réponse clinico-radiologique. La rémission complète est définie par la normalisation des bilans radiologiques, biologiques et l’amélioration clinique alors que l’échec par une réduction de moins de 50 % de la masse tumorale.

Au total 25 cas ont été colligés, d’âge moyen de 38ans avec une sex-ratio H/F : 2,6. La principale localisation était au niveau de la pyramide nasale dans 23cas et 2 cas au niveau cutané. La symptomatologie était à type d’obstruction nasale (21 cas), déformation de la pyramide nasale (10 cas), perforation de la cloison nasale (4 cas) et d’œdème palpébrale (2 cas). L’extension tumorale a été retrouvée au niveau de la cavité buccale (12 cas), du palais (7 cas), l’os (2 cas) et ganglionnaire (3 cas). Selon la classification d’Ann Arbor ; 14 cas était en stade IE, 6 cas en IIE et 5 cas en IVE. Les malades ont été traités par chimiothérapie et la chirurgie dans 2 cas. L’évolution était marquée par la réponse complète dans 3 cas, l’échec dans 10 cas, 1 décès et 11 perdu de vue.

Beaucoup de progrès on été réalisé dans cadre du diagnostic immuno-histochimique mais la principale difficulté reste le traitement car ce type de lymphome est chimio-résistant et son pronostic reste globalement mauvais.