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Paragangliome intrasellaire : entité exceptionnelle - 17/09/14

Doi : 10.1016/j.aforl.2014.07.245 
N. Tazi , I. Barhmi, S. Rouadi, R. Abada, M. Roubal, M. Mahtar
 Hôpital 20 août 1953, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

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Résumé

But de la présentation

Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines inhabituellement présents au niveau de la tête et du cou. En général, ces tumeurs sont considérées comme bénignes même si le caractère malin a été décrit dans quelques cas. Le traitement n’est pas codifié étant donné le faible nombre de cas publiés. Nous rapportons un cas exceptionnel de paragangliome parasellaire avec revue de la littérature.

Matériel et méthodes

Étude d’une observation clinique d’un patient atteint de paragangliome intrasellaire.

Résultats

Il s’agit d’un patient âgé de 48ans dont la symptomatologie remontait à 6mois par l’apparition d’une obstruction nasale, céphalées et une hypoacousie gauche. Une IRM faciale a montré un processus expansif de la région sphénoïdale occupant la totalité du sinus sphénoïdal, de la lame basilaire avec une extension à la loge caverneuse. Une rhino-cavoscopie a montré un processus tumoral étendu au cavum. L’étude anatomopathologique et immuno-histochimique a confirmé le diagnostic d’un paragangliome sphénoidal. Le bilan d’extension était normal. Les marqueurs biologiques Chromogranine A et 5HIAA étaient négatifs témoignant du caractère non fonctionnel de la tumeur. Le traitement a consisté en une radiothérapie externe exclusive à une dose de 66Gy. Un bilan radiologique d’évaluation a été demandé ne révélant pas de récidive après 2ans.

Conclusion

Le paragangliome de la sphère ORL est une tumeur très agressive. La chirurgie constitue le traitement de première intention. Elle peut être compromise par la situation de la tumeur à proximité de structures nobles notamment nerveuses comme c’est le cas pour notre patient. la radiothérapie peut être une alternative thérapeutique permettant un contrôle local et une morbidité acceptable.

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Vol 131 - N° 4S

P. A118-A119 - octobre 2014 Retour au numéro
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