La neurofibromatose type II est une maladie rare définie par la présence des schwannomes du nerf vestibulaire bilatéraux ainsi que d’autres nerfs crâniens et spinaux, et des méningiomes cérébro-spinaux. Le but de ce travail est de rapporter un mode de révélation original de la neurofibromatose.

Une observation a été colligée au service.

Il s’agit d’une patiente âgée de 22ans sans antécédents pathologiques qui a consulté pour une épistaxis et une dysphonie chronique évoluant depuis 2ans. L’examen a trouvé une paralysie de la corde vocale gauche isolée. L’endoscopie du cavum était normale. Le reste de l’examen ORL ainsi que l’examen neurologique étaient sans particularités. La panendoscopie était normale. Le scanner cérébro-cervico-mediastinal et l’IRM cérébro-cervicale ont conclu à une neurofibromatose de type II (schwannome du X, du V3 et du VIII bilatéral). La patiente a présenté des signes d’HTIC ayant nécessité son hospitalisation en neurochirurgie. L’évolution était favorable après réanimation.

Une dysphonie révélatrice d’une neurofibromatose type II est une situation clinique rare mais qui doit être évoquée surtout en cas d’atteinte d’autres paires crâniennes. Quand cette dysphonie est isolée le diagnostic est souvent radiologique. Le pronostic dépend du type de la neurofibromatose.