Les tumeurs myoépithéliales furent décrites pour la 1^ère fois par Stromeyer en 1975. De part la plasticité des cellules myoépithéliales, ces tumeurs présentent une important hétérogénéité cytologique et architecturale, rendant leur diagnostic très difficile. Depuis une dizaine d’années, les tissus mous ont été identifiés comme le site primitif de ces tumeurs, notamment la localisation glandulaire. Dans la population pédiatrique, ces tumeurs sont rares, mais plus souvent agressives que chez l’adulte. Nous rapportons la démarche diagnostique et la prise en charge thérapeutique d’un cas pédiatrique de localisation primitive extra-glandulaire, au niveau du trou déchiré postérieur. Cette localisation n’a encore jamais été décrite dans la littérature internationale.

Un enfant de 4ans a été adressé dans notre service pour découverte d’une volumineuse masse rétroparotidenne droite indolore, lors d’un bilan pour suspicion d’encéphalite. L’enfant présentait également un syndrome de Claude Bernard Horner, avec atteinte homolatérale du rameau mentonnier et paralysie récurrentielle. Aucun antécédent infectieux ni traumatique n’était rapporté.

L’imagerie (scanner et IRM des angles ponto-cérébelleux, PET-TDM) retrouvait une lésion tissulaire envahissant le trou déchiré postérieur, engainant l’artère carotide interne, sans lyse osseuse ni envahissement de la médullaire osseuse mastoïdienne. Il existait une thrombose associée de la veine jugulaire interne. L’analyse histologique de la masse confirmait le diagnostic de carcinome myoépithélial. La stratégie thérapeutique a consisté en une chimiothérapie première (à visée anti-sarcome et anti-épithéliale), suivie d’une exérèse carcinologique par voie de Fisch devant l’absence de chimiosensibilité, puis d’une protonthérapie post-opératoire. Le suivi par imagerie à 4mois de la fin du traitement a permit de conclure à une rémission.

Les tumeurs myoépithéliales malignes sont des tumeurs rares provenant des tissus mous, principalement de localisation glandulaire. Ces tumeurs sont de diagnostic clinique et histologique difficile, nécessitant des analyses immunocytochimiques précises. Elles sont peu ou pas chimio- et radiosensibles. Seuls 20 cas pédiatriques de forme agressive ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons ici le 1^er cas pédiatrique de localisation extra-glandulaire au niveau du trou déchiré postérieur, dont le traitement par radio-chimiothérapie combinée à la chirurgie a permit une rémission clinique.