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Manifestations ORL au cours du syndrome de Lesch-Nyhan - 17/09/14

Doi : 10.1016/j.aforl.2014.07.308 
R. Mahdoufi , K. Dirane, L. Belfaquir, R. Abada, M. Roubal, M. Mahtar
 Service d’ORL-CCF, hôpital 20 août, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

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Résumé

But de la présentation

Le but de notre travail est d’inciter à la réalisation d’un examen ORL systématique chez les patients atteints.

Matériel et méthodes

Observation médicale et revue de littérature.

Résultats

Nous rapportons une observation médicale d’un enfant de 2ans, suivi pour syndrome de Lesch-Nyhan qui s’automutile et qui consulte pour des douleurs buccales avec des gingivorragies. L’examen trouve un aspect de gingivite avec nécrose de la gencive et une mise à nu de la branche horizontale mandibulaire gauche. Le reste de l’examen ORL trouve des tophus sur les oreilles. La tomodensitométrie maxillaire montre un aspect d’ostéite mandibulaire. La PEC consiste en un curetage osseux. L’évolution est marquée par la restitution complète de la muqueuse avec une recouverture de l’os.

Conclusion

Aucune maladie n’est trop rare pour ne pas mériter attention. Au cours du syndrome de Lesch-Nyhan, les manifestations orofaciales sont des complications non négligeables qui doivent être diagnostiquées et traitée à temps. Nous insistons sur l’intérêt de l’examen ORL systématique chez ces malades.

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Vol 131 - N° 4S

P. A138-A139 - octobre 2014 Retour au numéro
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