Les tumeurs intracrâniennes peuvent s’exprimer de manière variable au cours des grossesses. Certaines deviennent plus fréquemment symptomatiques pouvant augmenter de taille (méningiomes, hémangioblastome, adénomes pituitaires, schwannomes). Si l’influence de facteurs hormonaux a été démontré pour des tumeurs telles que les méningiomes, celle-ci reste hypothétique en ce qui concerne les schwannomes en particulier dans un contexte de neurofibromatose de type 2.

Nous rapportons ici le cas d’une jeune femme née en 1982 chez qui furent découverts des schwannomes vestibulaires bilatéraux dans le cadre du bilan remnographique d’un syndrome vertigineux atypique. Le diagnostique de neurofibromatose de type II fut rapidement confirmé par une analyse génétique orientée. La prise en charge décidée fut celle d’une surveillance bi-annuelle de ces lésions par IRM des angles ponto-cérébelleux et conduits auditifs internes associée à un bilan audiométrique (tonal et vocal) et éléctrophysiologique (potentiels évoqués auditifs précoces (PEAs), potentiels évoqués otolithiques myogéniques).

L’IRM initiale montrait donc des schwannomes vestibulaires bilatéraux limités aux conduits auditifs internes n’envahissant pas les fossettes cochléaires et vestibulaires. Au début de la surveillance, les examens audiométriques étaient normaux, on retrouvait des PEAs symétriques sans retard des latences des ondes III et V. D’octobre 2008 à mai 2009 la patiente a vécu une première grossesse au cours de laquelle la surveillance montra une stabilité de l’étude volumétrique des 2 schwannomes vestibulaires. En octobre 2012 la patiente débuta une nouvelle grossesse. Pendant celle-ci, la patiente décrivit une perte auditive avec trouble d’intelligibilité à droite. À ce moment, l’audiométrie tonale de l’oreille droite demeurait normale et l’audiométrie vocale montrait un seuil d’intelligibilité à 25dBHL. Les PEA de ce côté était absents à 90dB. Cette aggravation audiométrique a été associée à une croissance accélérée du schwannome vestibulaire droit passant de 160mm³ avant la grossesse à 465mm³ après. Enfin, en post-partum, on observa un retour des ondes I, III, V individualisables sur les PEAs à droite. Et ce en cohérence avec une sensation subjective d’amélioration de la fonction auditive droite chez la patiente en quelques semaines post-partum.

Ce cas clinique richement documenté présente l’influence de la grossesse sur l’évolution d’un schwannome vestibulaire développé dans le cadre d’une NF2 par mutation germinale. L’atteinte auditive rétrocochléaire marquée par l’aggravation de la discordance tonale-vocale et des PEA, a été réversible témoignant d’un phénomène local affectant le nerf cochléaire. Cette observation souligne l’importance du facteur compressif du conduit auditif interne.