Le but de notre présentation, en rapportant une symptomatologie ORL polymorphe de granulomatose de Wegner, est de rappeler les manifestations cliniques qui permettent d’évoquer ce diagnostic, de discuter son diagnostic positif et ses diagnostics différentiels.

Nous rapportons une observation de granulomatose de Wegener révélée par une symptomatologie ORL riche.

Il s’agit de d’un homme âgé de 40ans sans antécédents pathologiques particuliers qui a consulté pour une obstruction nasale bilatérale associée à une rhinorrhée purulo-sanglante, une hypoacousie bilatérales et asymétrie faciale évoluant depuis deux semaines. L’endoscopie nasale a montré un aspect granulomateux saignant au contact de la muqueuse du septum nasal, du cornet inferieur, du méat moyen et du nasopharynx. Le reste de l’examen montrait un bombement avec un épaississement des tympans et une paralysie faciale périphérique gauche (grade III de House). L’audiométrie tonale a révélé une surdité mixte bilatérale. Le scanner du massif facial a montré un épaississement hétérogène de la muqueuse nasosinusienne, un comblement sinusien et une infiltration des parois du nasopharynx. Le scanner des rochers a montré un comblement oto-mastoïdien bilatéral non spécifique sans lyse ossiculaire ni osseuse associée. La radiographie pulmonaire et le scanner thoracique ont révélé de multiples foyers de condensation nodulaire non systématisés. Devant ce contexte les principaux diagnostics évoqués étaient la granulomatose de Wegner, la sarcoïdose, le lymphome T/NK, une infection fongique (aspergillose) et la tuberculose. Le patient a alors eu de multiples biopsies de la muqueuse nasale et du cavum ainsi que des prélèvements microbiologiques et parasitologiques. Ces derniers n’avaient pas montré de germes. L’examen anatomopathologique a montré une inflammation granulomateuse et des images de vascularite. Le diagnostic de granulomatose de Wegner a été ainsi retenu sur les données cliniques, radiologiques et anatomopathologiques. L’évolution était bonne sous traitement médical (corticoïdes et immunosuppresseurs).

Révélatrice de la maladie de Wegner, l’atteinte oto-rhino-laryngologique (ORL) est quasi constante et elle peut aboutir à des mutilations locales définitives. Cependant la symptomatologie est polymorphe et non spécifique ce qui peut retarder le diagnostic ainsi que la prise en charge. L’endoscopie à visée diagnostique et l’imagerie peuvent être d’un grand apport notamment pour orienter une biopsie ciblée qui permet de confirmer le diagnostic.