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Le synovialosarcome naso-sinusien (à propos d’un cas) - 17/09/14

Doi : 10.1016/j.aforl.2014.07.357 
J. Marrakchi , A. Ben ourghem, H. Chahed, M. Masmoudi, M. Ben amor, R. Zainine, N. Beltaief, G. Besbes
 Service d’ORL La Rabta, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

But de la présentation

Le synovialosarcome est une tumeur conjonctive de haut grade de malignité. Il atteint habituellement les parties molles profondes des extrémités des adolescents et des adultes jeunes. Les auteurs rapportent une localisation cervico-faciale exceptionnelle de cette entité.

Matériel et méthodes

Une observation a été colligée au service.

Résultats/Observation

Il s’agit d’une patiente âgée de 32ans, suivie depuis 4ans pour une ostéomalacie sous traitement calcique. Elle a consulté pour une obstruction nasale avec une épistaxis unilatérales gauches, évoluant depuis 2ans. L’examen de la face a noté un élargissement de la pyramide nasale et un comblement du canthus interne de l’œil gauche avec une exophtalmie. La rhinoscopie antérieure a montré un comblement de la fosse nasale gauche par une masse bourgeonnante saignante au contact, arrivant au plancher, refoulant complètement la cloison nasale vers la droite. Le reste de l’examen ORL, ophtalmologique et neurologique était normal. La tomodensitométrie du massif facial a objectivé une volumineuse formation tumorale expansive charnue hétérogène centrée sur la fosse nasale gauche amincissant les structures osseuses adjacentes avec une extension au niveau de l’orbite. L’IRM du massif facial a montré une formation hétérogène isosignal T1 hypersignal T2 comblant la fosse nasale gauche avec une extension orbitaire gauche. Les biopsies de la masse tumorale ont conclu à un synavialosarcome après une étude histologique et immuno-histochimique (Vimentine+ et BCL2+). Le bilan d’extension à distance comprenant une TDM thoraco-abdominale n’a pas montré de métastases. Après une décision multidisciplinaire, l’indication chirurgicale et une radiothérapie postopératoire a été posée.

Conclusion

La localisation naso-sinusienne du synaviolosarcome est rare. Son traitement est mal codifié. Il peut être chirurgical ou basé sur la radio-chimiothérapie. Le pronostic est généralement mauvais.

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Vol 131 - N° 4S

P. A154-A155 - octobre 2014 Retour au numéro
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