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Syndrome d’immunodéficience primaire révélé par des infections ORL itératives - 17/09/14

Doi : 10.1016/j.aforl.2014.07.385 
B. Derradji 1, D. Kanoun 2, , N. Ait mesbah 2, N. Ait mesbah 2
1 Service ORL de l’hôpital de kouba, Alger, Algeria 
2 Hôpital de kouba, Alger, Algeria 

Auteur correspondant.

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Résumé

But de la présentation

Études des caractéristiques cliniques évolutives et thérapeutiques des infections ORL révélant déficits immunitaires primitifs (DIP).

Matériel et méthodes

Nous rapportons les observations de trois patients pris en charge au sein de notre.

– Nourrisson D.B. âgé de 06 mois, aux antécédents de septicémie à Salmonella typhi et de pyélonéphrite droite, admis pour exploration d’une otorrhée unilatérale droite associée à une PFP homolatérale transitoire évoluant dans un contexte infectieux sévère. L’examen clinique ainsi que l’exploration radiologique retrouve une lésion destructrice de l’os temporal dont la biopsie révèle une lésion xanthogranulomateuse non-spécifique. Au vu des antécédents et de la sévérité du contexte infectieux, un déficit immunitaire est suspecté et le diagnostic d’un syndrome de Kostmann est posé. Le petit est décédé 06 mois plus tard d’infections pulmonaires sévères.

– Enfant G.A. âgé de 6ans, aux antécédents de déficit immunitaire type LAD I (leukocyte adhesion deficiency), admis pour exploration d’une otorrhée chronique unilatérale gauche. Otoscopie gauche masse charnue, rosée, comblant la totalité du CAE et d’extériorisant au méat acoustique externe. TDM : comblement tissulaire du CAE, de la caisse et de l’antre. l’étude histologique retrouve un granulome inflammatoire non spécifique.

– Enfant R.A. âgé de 27 mois, sans antécédents, admis pour exploration d’une PFP droite transitoire sans signes accompagnateurs et dont l’exploration TDM retrouvait des images de destruction.

– TDM et IRM : lésions destructrices non-spécifiques de l’os pétreux droit. Exploration chirurgicale: masse charnue comblant la caisse, biopsiée.

– Histologie : granulome inflammatoire non spécifique.

– L’exploration immunologique est en cours.

Résultats

Les DIP sont un groupe hétérogène de maladies héréditaires caractérisé par une déficience d’un ou plusieurs composants du système immunitaire. En pratique courante, deux questions se posent :

– Quand doit-on suspecter un DIP ?

– Quelle attitude thérapeutique adopter chez un patient porteur d’un DIP avec expression ORL ?

Un DIP sera suspecté devant des infections inhabituelles par leur répétition ou leur sévérité.

Conclusion

La prise en charge ORL d’un déficit immunitaire primitif exige une démarche méthodique faisant prévaloir les données cliniques, radiologiques et microbiologiques. Face à des lésions destructrices à la TDM, le diagnostic de DIP se doit être envisagé et la décision d’acte chirurgical soigneusement pesée.

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Vol 131 - N° 4S

P. A162 - octobre 2014 Retour au numéro
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