L’infection congénitale par le cytomégalovirus (CMV) est responsable de 20 à 30 % des surdités neurosensorielles chez l’enfant. Certaines nécessiteront une implantation cochléaire. Le but de cette étude est d’évaluer les résultats des enfants implantés avec et sans anomalies cérébrales dans un contexte d’infection congénitale par le CMV.

Parmi les 333 patients implantés entre 1998 et 2013, vingt-six patients présentaient une surdité profonde bilatérale dans un contexte d’infection congénitale par le CMV. Le diagnostic a été confirmé dans 16 cas par PCR, 7 patients présentaient des images cérébrales évocatrices à l’IRM et 3 patients avaient une histoire compatible avec une infection congénitale par le CMV. Pour chaque enfant, le niveau de langage et les index APCEI (dont le score global est réparti en 5 classes K de 1 à 5 des moins bons aux meilleurs résultats) ont été évalués.

L’âge moyen à l’implantation était de 3,7ans (1,3 à 16ans). Huit patients étaient nés prématurés et symptomatiques à la naissance. Tous sauf 5 avaient des lésions cérébrales objectivées à l’IRM telles que des anomalies de la substance blanche périventriculaire, une dilatation ventriculaire, une polymicrogyrie, des calcifications. Quatre patients avaient des séquelles neurologiques et 3 ont présenté des désordres psychiatriques. Trois groupes ont être identifiés selon les résultats sur la reconnaissance et la production du langage : un groupe (12 patients) aux résultats favorables, proches des résultats obtenus à 4ans chez les patients implantés pour d’autres étiologies ; un groupe intermédiaire (3 patients) avec une progression plus lente ; et un groupe (3 patients) d’évolution défavorable. Le suivi de 8 patients était inférieur à 2ans, et ainsi trop faible pour évaluer les résultats sur le langage ; cependant, à 1 an post-implant, 3 avaient un index K à 5, 4 avaient un K=2. Dans le groupe défavorable, des désordres psychiatriques ont justifié l’explantation ou l’abandon de l’implant pour 2 patients, le dernier patient ayant peu de bénéfice de son implant. Aucun patient avec une IRM normale n’avaient un index K≤3, cependant 11/15 patients avec une IRM anormale avaient un index K≥4 à 4ans.

En général, les enfants présentant une surdité profonde dans un contexte d’infection congénitale par le CMV, ont des résultats similaires aux autres enfants implantés pour d’autres étiologies. Les anomalies IRM sont fréquentes mais ne semblent pas constituer des arguments pronostiques neurologiques ou psychiatriques pour le développement du langage.