Certaines malformations de l’oreille interne (Mondini) peuvent comporter une communication entre les espaces sous-arachnoïdiens et l’oreille interne, via le fond du conduit auditif interne, et donc un risque de fuite de LCR. La conséquence la plus dramatique est la survenue de méningites à répétition en l’absence de prise en charge adaptée. Les techniques chirurgicales de colmatage de ces fuites ont été peu décrites dans la littérature et surtout ne font pas l’objet de consensus.

Étude rétrospective de 1990 à 2012, incluant les cas d’enfants ayant présenté une ou plusieurs méningites associées à une malformation de Mondini. La technique chirurgicale de comblement de l’oreille interne utilisée et ses résultats à long terme ont été étudiés.

Sept enfants âgés de 1 à 10ans (moyenne 4ans) ont été identifiés et traités sur cette période. La localisation principale de la fuite était centro-platinaire dans 5 cas sur 7, en périphérie de la fenêtre ovale dans 1 cas et non identifiée dans 1 cas. Le comblement intra-labyrinthique a consisté, après stapédectomie et constatation d’un geyser labyrinthique en la mise en place de greffons aponévrotiques sur lesquels étaient apposés des morceaux de cartilage jusqu’à obtenir une étanchéité complète, puis couverture de la platine par un autre greffon aponévrotique fibrinocollé et si besoin d’une enclume retaillée. Dans 5 cas sur 7, aucune récidive n’a été retrouvée. Dans 1 cas, une reperméabilisation du comblement a été observée, sans fuite de LCR franche. Enfin, dans le cas le plus ancien, 3 interventions ont été nécessaires pour arrêter la fuite du fait de colmatages insuffisants (aponévrose seule).

Le traitement chirurgical des malformations de Mondini avec fuite de LCR a été rapporté avec un taux de récidive postopératoire de l’ordre de 60 % justifiant pour certains des approches chirurgicales radicales, notamment par voie translabyrinthique voire par voie intracrânienne. Notre expérience montre que chez la plupart de nos patients, une voie otologique simple a permis un colmatage de l’oreille interne efficace et durable, grâce à une technique en multicouche combinant aponévrose et cartilage.