Décrire à la présentation clinique des schwannomes intralabyrinthiques (S.I.L).

Les données colligées furent : l’âge, le sexe, la nature et la chronologie des symptômes cliniques, l’audition (classification AAOHNS), le résultat des tests caloriques et des P.E.O. La localisation du SIL était précisée selon la classification de Kennedy. La présentation clinique et les tests paracliniques furent étudiés en fonction de l’extension de la tumeur dans la cochlée (C) et dans le vestibule (V) d’une part et d’autre part, en fonction du caractère unifocal (L1) ou plurifocal (L2) de l’extension labyrinthique.

Les formes intracochléaires étaient plus fréquentes (50 %) que les formes vestibulaires (19,1 %) et que les formes diffuses (30,9 %). Le délai moyen au diagnostic était long (72,5 mois). L’âge moyen était de 53,9ans. La surdité était le signe le plus courant (77,8dB). Seuls 24,6 % des patients gardaient une audition utile. Les tests caloriques, réalisés chez 65,5 % des patients, étaient normaux dans 77,8 % des cas. Les PEO étaient anormaux dans 65,7 % des 36 cas analysés. L’audition était significativement meilleure dans les formes V (A+B dans 45,8 % des cas) que dans les classes C (A+B dans 21,1 % des cas) (p=0,03). La fonction vestibulaire était également davantage altérée dans les formes V (100 %) que dans les formes C (57 %) (p=0,0009). Les formes L2 étaient diagnostiquées plus tard (104,5 mois) contre L (59,1 mois) pour les formes L1 (p=0,004). Elles étaient associées plus fréquemment avec une cophose (L1–13,1 %, L2–41,2 %) (p=0,002).

Cette série, qui est la plus importante de la littérature, démontre que même de toute petite taille et très localisés, les SIL compromettent lourdement les fonctions labyrinthiques.