La Neurofibromatose de type deux est marquée par la survenue de schwannomes vestibulaires bilatéraux. L’évolution ultime est la perte bilatérale d’audition dont la réhabilitation repose sur l’implantation cochléaire ou du tronc cérébrale. Des solutions alternatives pour ralentir l’évolution audiométrique sont en cours d’évaluation parmi lesquelles la décompression du conduit auditif interne. L’objectif de l’étude est d’évaluer les résultats auditifs de la décompression du conduit auditif interne proposée au cours de la prise en charge d’une neurofibromatose de type 2.

Parmi une base de donnée de 110 patients atteints de Neurofibromatose de type 2 et suivis régulièrement dans un unique centre hospitalo-universitaire, nous avons identifié les patients opérés d’une décompression du conduit auditif interne entre 2010 et 2013. Les résultats auditifs sont donnés selon les critères identifiés pour l’échelle AAO-HNS et la fonction faciale selon la classification House & Brackmann. Les informations concernant le génotype et le phénotype ont été colligées parallèlement à la croissance tumorale suivie par IRM volumétrique.

Dix patients ont été inclus dont 7 hommes et 3 femmes (S.R.=2,3). Sept patients sont porteurs d’une mutation germinale identifiée, 3 sont suspects de mosaïcisme. L’âge moyen au diagnostic de NF2 est de 17,9 ans (5–49), et de 26 (9–53) au moment de la chirurgie. Le suivi moyen après décompression est de 12 mois (4–31). Le seuil tonal moyen pré-opératoire est de 34,6 dBHL (14–60), le seuil d’intelligibilité (SI) de 35,7 (17–60) et le score de discrimination maximum en liste monosyllabique mesuré 35 dBHL au delà du SI (SDS) de 76 % (0–100). Deux patients ont améliorés leur SI au delà de 5dBHL (18 et 7). Le SDS est resté à 100 % pour 7, amélioré chez 2 (0 à 40 % et 90 à 100 % respectivement). Enfin l’écriture de potentiels évoqués auditifs a été améliorée chez 2 avec même une réapparition des ondes I, III et V pour un. Ces réponses ont été observées indépendamment l’une de l’autre soulignant des mécanismes multiples à la perte d’audition. Le score H&B est resté à 1 pour tous et aucune complication n’a été notée.

La décompression du CAI est une solution chirurgicale intéressante chez les patients NF2 non éligibles à une chirurgie d’exérèse avec préservation auditive et/ou présentant des critères d’évolutivité auditive. Les résultats présentés soulignent l’importance du suivi de la discrimination en liste monosyllabique et par PEA pour la sélection des patients.