Les carcinomes adénoïdes kystiques sont des tumeurs rares représentant 1 % des cancers. Malgré une croissance lente, les récidives sont fréquentes. Les objectifs de notre étude sont l’étude des facteurs histopronostiques de ces tumeurs sur une série prospective multicentrique de 44 patients.

Cette étude prospective multicentrique a regroupé 44 patients (32 femmes et 12 hommes) présentant un carcinome adénoïde kystique inclus entre 2009 et 2012 dans la base de données nationale du REFCOR. Les dates de diagnostic varient entre 1998 et 2011. L’âge au diagnostic varie de 19 à 87 ans. Le site tumoral primitif était les glandes salivaires principales pour 18 patients, le massif facial pour 17 patients, le pharynx-larynx-trachée pour 7 patients, les lèvres et la cavité buccale pour 1 patient et le cavum pour 1 patient. Le stade TNM était un stade T1 pour 14 % des patients, T2 pour 16 %, T3 pour 23 % et T4 pour 47 %. Sept patients présentaient une atteinte ganglionnaire cervicale et six patients étaient métastatiques au diagnostic. Les marges d’exérèse chirurgicale étaient envahies dans 65 % des cas.

Une relecture anatomopathologique de l’ensemble des cas a été réalisée secondairement par des anatomopathologistes experts permettant de déterminer les caractéristiques histologiques et immunohistochimiques précises de ces patients (Ki67, p16, p53, p63, Her 2, EGFR, Récepteurs aux œstrogènes, aux androgènes). 23 % des patients présentaient un aspect histologique compact supérieur à 30 % (type massif). On retrouvait la présence de nécrose dans 37 cas, un envahissement vasculaire dans 37 cas et nerveux dans 17 cas. La recherche de facteurs histopronostiques a permis de mettre en évidence une corrélation statistiquement significative (p=0,003) entre le nombre de mitose par champ et la présence d’adénopathies cervicales.

La problématique essentielle des carcinomes adénoïdes kystiques reste le contrôle à long terme de la maladie. Les études immunohistochimiques associées permettraient de chercher de nouvelles cibles thérapeutiques. Les analyses de survie sont actuellement en cours étant donné le caractère prospectif de la série et seront communiquées lors de la présentation.