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Prise en charge des épistaxis récidivantes sévères chez l’enfant porteur d’une maladie de Willebrand : apport de l’embolisation. Résultats préliminaires - 17/09/14

Doi : 10.1016/j.aforl.2014.07.170 
M. Blanchard , B. Thierry, O. Naggara, F. Brunelle, V. Couloigner, E. Garabedian
 Hôpital Universitaire Necker, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

But de la présentation

Certains patients porteurs d’une forme sévère de déficit en facteur Willebrand sont susceptibles de subir des épistaxis récidivantes. Ces épistaxis peuvent survenir dès le plus jeune âge. Le traitement substitutif, par injection thérapeutique en cas de saignement ou même prophylactique à titre systématique pluri-hebdomadaire sur chambre implantable, de facteur Willebrand peut s’avérer insuffisant chez certains enfants pour contrôler les saignements. Les gestes locaux sur la tache vasculaire sont difficiles chez le tout petit et souvent peu efficace sur une muqueuse extrêmement fragile saignant au moindre contact. Ces épistaxis sont responsables d’un retentissement important tant sur le plan médical (injection de facteur Willebrand, transfusion, …) que sur le plan social (déscolarisation, arrêt du sport). L’embolisation de l’artère maxillaire interne en radiologie interventionnelle semble être une option thérapeutique intéressante.

Matériel et méthodes

Nous avons inclus depuis octobre 2013, 5 patients (4 garçons et une fille) âgés de 2 à 13 ans (moy=6,5 ans) porteurs d’un déficit sévère en facteur Willebrand. Ces patients avaient des épistaxis pluri-hebdomadaires requérant des injections de facteurs Willebrand pour arrêter le saignement. Certains présentaient des épistaxis malgré l’injection prophylactique bi-hebdomadaire de facteur Willebrand sur chambre implantable. Tous avaient nécessité à une ou plusieurs reprises une hospitalisation avec transfusion dans un contexte d’épistaxis sévère avec déglobulisation. Tous étaient en échec de traitement local sur la tache vasculaire.

Résultats

La ponction était faite dans l’artère fémorale droite dans tous les cas. Deux patients ont bénéficié d’une embolisation bilatérale de l’artère maxillaire interne. Trois patients ont bénéficié d’une embolisation unilatérale (deux cas de saignement unilatéral, un cas d’anastomose dangereuse entre l’artère méningée moyenne et l’artère ophtalmique contre-indiquant l’embolisation). Aucune complication neurologique n’est survenue. Aucune complication post interventionnelle (hématome au point de ponction) n’est survenue. Aucun patient n’a eu d’épistaxis dans le premier mois post intervention. Le recul n’est pas encore suffisant pas apprécier les résultats à plus long terme.

Conclusion

L’embolisation uni ou bilatérale des artères maxillaires internes est une procédure fiable et efficace permettant de contrôler des épistaxis sévères en cas de trouble sévère de l’hémostase avec échec de traitement médical substitutif et échec de traitement local sur la tache vasculaire. Cette procédure requiert des opérateurs entrainés.

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