Le Réseau d’Expertise Français sur les Cancers ORL Rares a vu le jour en 2008 grâce à un financement de l’INCa. Des recommandations de pratique clinique ont été éditées, accessibles sur le site de la SFORL. L’IGR est centre national en co-coordination avec l’hôpital Tenon qui gère la base de données. Parallèlement a été mis en place un maillage territorial de centres de référence régionaux. Une RCP nationale permet de soumettre des cas difficiles en visioconférence 2 fois par mois. Un réseau d’experts anatomopathologistes a organisé un circuit de relecture des lames. Les cancers concernés sont les cancers des sinus, des glandes salivaires, de l’oreille et les cancers non épidermoïdes des VADS. Nous nous intéressons ici plus particulièrement aux cancers des glandes salivaires.

La base de données collige des données épidémiologiques, cliniques et histologiques depuis 2010. Chaque centre du réseau collige ses cas et devrait idéalement aussi colliger ceux des centres de leur région. Du temps d’ARC a été financé dans cet objectif.

En mars 2014, environ 2400 patients avaient été inclus dans la base de données parmi lesquels on dénombrait 655 cancers des glandes salivaires. D’après les chiffres du PMSI, le REFCOR couvrait environ 1/3 des cas pris en charges en France en 2012. Les principales histologies rencontrées étaient le carcinome mucoépidermoïde (20 %), l’adénocarcinome (15 %), le carcinome adénoïde kystique (13 %), le carcinome à cellules acineuses (12 %), le carcinome épidermoïde (9 %). La grande majorité des tumeurs a été traitée chirurgicalement.

Ce réseau est une opportunité pour développer la recherche clinique et translationnelle sur ces tumeurs rares, mais aussi pour améliorer la prise en charge de ces tumeurs au quotidien. Des études sont en cours à partir de la base de données notamment sur les carcinomes mucoépidermoïdes, les carcinomes adénoïdes kystiques, les carcinomes épithéliaux-myoépithéliaux, les Mammary-Analog Salivary Carcinoma. La couverture du réseau doit s’étendre pour inclure notamment les centres privés et plus de services de chirurgie maxillofaciale.