Le carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale est une tumeur rare mais très agressive par la présence très précoce d’une invasion périneurale favorisant la rechute locale et métastatique. Très radiorésistante, elle nécessite de fortes doses d’irradiation. Nous rapportons dans cette étude l’expérience de l’institut Curie d’Orsay dans le traitement du carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale.

Entre 2007 et 2012, neuf patients ont été pris en charge pour un carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale. Le traitement comprenait une chirurgie la plus large possible et une radiothérapie postopératoire. Une seule patiente a bénéficié d’une radiothérapie exclusive après refus de la chirurgie. La radiothérapie a été délivrée exclusivement par protons à la dose de 73,8 Gy (efficacité biologique relative, EBR) (64 Gy - 75,6). Le plan de traitement comportait trois niveaux de doses : 73,8 Gy (EBR) dans le volume tumoral macroscopique (prise de contraste visible à l’imagerie), 64,6Gy (EBR) au niveau de la glande lacrymale avec l’ensemble de la paroi latérale de l’orbite jusqu’au cône orbitaire, 54Gy [EBR] au niveau du sinus caverneux homolatéral).

Tous les patients sont en vie à ce jour. La tolérance immédiate du traitement a été très bonne avec seulement deux cas de radioépithéliite de grade 2. À deux ans, la probabilité de de contrôle local était de 78 %, celle survie sans métastase de 87,5 % et celle de survie sans maladie de 78 %. Comme toxicité tardive à 2ans, on notait seulement une radionécrose temporale avec évolution favorable sous corticothérapie.

La radiothérapie par protons exclusifs permet d’améliorer les probabilités de survie globale ede le contrôle local avec une excellente tolérance aiguë et tardive.