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Interstitial lung disease in systemic sclerosis - 30/09/14

Doi : 10.1016/j.lpm.2014.08.002 
Athol U. Wells
 Royal Brompton hospital, interstitial lung disease unit, Sydney street, Chelsea, London SW3 6HP, United Kingdom 

Athol U. Wells, Royal Brompton hospital, interstitial lung disease unit, Sydney street, Chelsea, London SW3 6HP, United Kingdom.

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Summary

Based on international collaborative data, interstitial lung disease is now the most frequent cause of death in systemic sclerosis (SSc), having supplanted renal crisis in that regard. Despite detailed explorations of candidate mediators, no primary pathway in the pathogenesis of interstitial lung disease associated with SSc (SSc-ILD) has been definitively identified and, therefore, treatment with current agents is only partially successful. However, as immunomodulatory agents do, on average, retard progression of lung disease, early identification of SSc-ILD, using thoracic high resolution computed tomography (HRCT), is highly desirable. The decision whether to introduce therapy immediately is often difficult as the balance of risk and benefit favours a strategy of careful observation when lung disease is very limited, especially in long-standing SSc. The threshold for initiating treatment is substantially reduced when lung disease is severe, systemic disease is short in duration or ongoing progression is evident, based on pulmonary function tests and symptoms. This review summarises epidemiology, pathogenesis, difficult clinical problems and management issues in SSc-ILD.

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Vol 43 - N° 10P2

P. e329-e343 - octobre 2014 Retour au numéro
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  • Musculoskeletal involvement in systemic sclerosis
  • Veronika Lóránd, László Czirják, Tünde Minier
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  • Lung and heart-lung transplantation for systemic sclerosis patients. A monocentric experience of 13 patients, review of the literature and position paper of a multidisciplinary Working Group
  • David Launay, Laurent Savale, Alice Berezne, Jérôme Le Pavec, Eric Hachulla, Luc Mouthon, Olivier Sitbon, Benoit Lambert, Marianne Gaudric, Xavier Jais, Francois Stephan, Pierre-Yves Hatron, Nicolas Lamblin, Olivier Vignaux, Vincent Cottin, Dominique Farge, Benoît Wallaert, Loic Guillevin, Gerald Simonneau, Olaf Mercier, Elie Fadel, Philippe Dartevelle, Marc Humbert, Sacha Mussot, On behalf of the Working Group on Heart/Lung transplantation in systemic sclerosis of the French Network on Pulmonary Hypertension

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