Peripheral nervous system neuroimmunology seen by a neuro-pathologist - 01/10/14
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Abstract |
In most dysimmune neuropathies, historically the microscopical lesions were described prior to immunological studies. The latter along with neuropathological studies have found some immune, albeit incomplete, explanations of the mechanisms of these lesions which we will describe in two main syndromes: the primitive auto-immune inflammatory peripheral polyneuropathies (GBS and CIDP) and polyneuropathies induced by a monoclonal dysglobulinemia. In some patients who have to be discussed case by case pathology (nerve biopsy) will confirm the diagnosis, may help to delineate the molecular anomalies and identify lesional mechanisms. We will review the high variability of nerve lesions which is characteristic of dysimmune neuropathies. Pathological studies confirm that both humoral and cellular immune reactions against Schwann cell and/or axonal antigens are implicated in primitive dysimmune neuropathies due to a dysfunction or failure of immune tolerance mechanisms. In case of a polyneuropathy associated to a monoclonal dysglobulinemia, pathological and immunological studies have shown that in many patients, the dysglobulinemia did harm the peripheral nerve; knowledge of the pathological lesions and their mechanisms is of major interest for orienting specific treatments.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Au cours de la plupart des neuropathies dysimmunes, chronologiquement les lésions pathologiques ont été décrites avant les études immunologiques. Les examens microscopiques expliquent néanmoins incomplètement les mécanismes lésionnels que nous décrivons dans deux syndromes : les neuropathies inflammatoires primitives auto-immunes (SGB et PIDC) et les neuropathies induites par une dysglobulinémie monoclonale. Chez quelques malades chez lesquels a été réalisée une biopsie nerveuse, l’étude microscopique peut contribuer à préciser les anomalies moléculaires et identifier les mécanismes lésionnels qui dans ce contexte d’auto-immunité sont très variés. Des réactions immunes humorales et cellulaires contre des antigènes des cellules de Schwann ou axonaux sont impliquées dans ces neuropathies dues à un dysfonctionnement des mécanismes de tolérance immunitaire. Dans les cas d’association à une gammapathie monoclonale, les constatations microscopiques montrent que l’immunoglobuline sérique anormale est bien responsable directement des lésions nerveuses ; la mise en évidence de ces lésions ainsi que leurs mécanismes lésionnels sont d’un grand intérêt pour discuter de la stratégie thérapeutique au cas par cas.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Dysimmune neuropathies, Guillain-Barré, Monoclonal dysglobulinemia, Neuroimmunology, Nerve biopsy
Mots clés : Neuropathies dysimmunes, Guillain-Barré, PIDC, Dysglobulinémie monoclonale, Neuroimmunologie, Biopsie nerveuse
Plan
Vol 170 - N° 10
P. 564-569 - octobre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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