Le SPW est un trouble du développement d’origine génétique (1/20 000 naissances) associant une hypotonie néonatale et un déficit sévère de succion. En l’absence de prise en charge spécifique et de prévention, apparaît au cours de la 2^e année de vie une obésité associée à d’autres anomalies endocriniennes probablement liées à une dysfonction hypothalamique. Une anomalie des neurones sécrétant l’OT a été mise en évidence au niveau du NPV hypothalamique à la fois chez les patients et dans 2 modèles animaux. Le défaut précoce des voies ocytocinergiques pourrait être à l’origine des troubles de la succion et du comportement observés dans cette maladie. Les résultats obtenus chez les souris MAGEL 2 démontrent que l’administration précoce d’OT le premier jour de vie restaure la succion et prévient le décès des souriceaux. Nous avons fait l’hypothèse que l’administration précoce d’OT pourrait améliorer la succion et le comportement chez les nourrissons présentant un SPW et reverser le cours de la maladie par des effets sur la plasticité cérébrale. Nous avons réalisé une étude chez des bébés présentant un SPW âgés de moins de 5 mois. L’objectif principal est d’étudier la tolérance d’administrations nasales répétées d’OT pendant 7jours selon trois modalités (4UI un jour sur deux, 4UI par jour ou 2×4UI par jour). Les objectifs secondaires sont d’étudier l’effet sur la succion/déglutition, la prise alimentaire, les interactions mère–enfant, les taux circulants de ghreline et sur le métabolisme cérébral. Nous en rapporterons les résultats préliminaires et envisagerons les perspectives à moyen et long terme.