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Le contrôle hormonal est le principal facteur déterminant l’état de santé des patients avec une hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) par déficit en 21-hydroxylase - 11/10/14

Doi : 10.1016/j.ando.2014.07.077 
A. Bachelot a,  : Dr, J.L. Golmard a : Dr, J. Leger b : Pr, S. Cabrol c : Dr, C. Bouvattier d : Dr, M. Polak e : Pr, P. Touraine a : Pr
a Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris 
b Hôpital Robert Debré, Paris 
c Hôpital Trousseau, Paris 
d Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre 
e Hôpital Necker Enfants Malades, Paris 

Auteur correspondant.

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Résumé

Contexte

Des issues défavorables, telles l’obésité, l’ostéoporose, l’infertilité ont été décrites chez les patients présentant une HCS révélée dans l’enfance.

Objectif

Identification des facteurs de risque (FR) impliqués dans la survenue de ces complications.

Patients et méthodes

Les critères étudiés étaient été : IMC, ostéodensitométrie, TDM surrénalien, cycles et hirsutisme chez les femmes, et inclusions testiculaires chez les hommes. Pour chaque critère, une analyse univariée a été réalisée à partir des caractéristiques cliniques, génétiques, des paramètres hormonaux et de la dose cumulée de traitement reçus depuis le diagnostic.

Résultats

Cent quatre patients (71 femmes, 33 hommes, 69 formes classiques et 35 formes non classiques révélées dans l’enfance) ont été analysés. Les FR pour un IMC>25kg/m2, la présence d’une hyperplasie ou de nodules surrénaliens au TDM, d’hirsutisme ou de cycles menstruels irréguliers, étaient liés au contrôle hormonal de la maladie : 17OHprogesterone, Δ4-androstènedione ou ACTH (p<0,05). Le FR d’une DMO anormale était le poids (p<0,05). Le FR de la présence d’inclusions surrénaliennes était la forme classique (p=0,002) et la dose cumulée de glucocorticoïdes (p<0,05). Celle-ci constituait aussi un FR pour l’IMC (p=0,01). La dose cumulée de fludrocortisone était un FR de présence d’inclusions (p=0,03).

Discussion

Cette étude confirme la forte prévalence des complications à l’âge adulte des patients présentant une HCS diagnostiquée dans l’enfance, et le rôle clé du traitement et d’équilibre hormonal. Il est donc primordial d’agir le plus précocement possible sur ces différents leviers afin d’optimiser le contrôle de la maladie.

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Vol 75 - N° 5-6

P. 276 - octobre 2014 Retour au numéro
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  • L’affinité de liaison de la « sex hormone-binding globulin » (SHBG) pour la testostérone dépend de sa concentration
  • L. Heinrich-Balard, W. Zeinyeh, H. Déchaud, P. Rivory, A. Roux, M. Pugeat, R. Cohen
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  • Évaluation des fonctions corticosurrénales par hypoglycémie insulinique et déplétion sodée chez les femmes présentant un déficit en 21-hydroxylase à révélation tardive
  • P. Kamenický, A. Blanchard, B. Donadille, L. Duranteau, S. Salenave, L. Pietri, M.L. Raffin-Sanson, J.F. Gautier, P. Chanson, S. Christin Maitre, S. Brailly-Tabard, J. Young

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