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Liaison entre la surcharge hépatique en fer et les endocrinopathies dans la bêta-thalassémie majeure - 11/10/14

Doi : 10.1016/j.ando.2014.07.156 
M. Ouederni  : Dr, S. Abdennassir : Dr, M. Ben Khaled : Dr, N. Dhouib : Dr, F. Labidi : Dr, F. Mellouli : Pr, M. Bejaoui : Pr
 Service d’Immuno-Hématologie pédiatrique, Centre National de Greffe de Moelle Osseuse de Tunis, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Objectif

L’objectif de notre étude est de déterminer la corrélation entre la concentration hépatique en fer et les endocrinopathies dans la béta-thalassémie majeure.

Materiels et méthodes

Le fer hépatique a été mesuré par IRM T2* chez 100 patients ß-thalassémiques majeurs polytransfusés âgés de plus de 10ans. On a comparé le premier groupe (G1) ayant une hémosidérose hépatique (HH) sévère et le deuxième groupe (G2) ayant une HH absente à moderée concernant la présence ou non d’une endocrinopathie.

Résultats

L’HH était sévère chez 25 patients et absente à modérée chez 75. Un trouble des hydrates de carbone a été observé chez 25 patients du G1 versus 17 du G2 (p=0,035). Un retard pubertaire a été observé chez 19 patients dans G1 versus 2 du G2 (p=0,031). Un retard de croissance a été observé chez 14 patients dans G1 versus 4 du G2 (p=0,36). Une hypothyroïdie a été observé chez 7 patients dans G1 versus 5 du G2 (p=0,46). L’ostéoporose a été observé chez 25 patients du G1 versus 15 du G2 (p=0,001).

Discussion et conclusions

L’HH sévère est fréquente chez nos patients. Elle est significativement corrélée aux troubles des hydrates de carbone, au retard pubertaire et à l’ostéoporose. Le fer hépatique mesurée par IRM T2* est un moyen non invasif qui reflète le dépôt de fer dans les glandes endocrines et qui permet un dépistage précoce de l’HH et une intensification de la chélation avant l’installation de ces endocrinopathies.

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Plan


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Vol 75 - N° 5-6

P. 314 - octobre 2014 Retour au numéro
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